← Geri
Müalicə və müalicə prosesi

APL-in müalicəsi

Kəskin promiyelositar leykoz (APL) AML-in xüsusi alt növüdür. Onun müalicəsi digər AML növlərindən tamamilə fərqlidir və çox vaxt intensiv kimyaterapiyasız aparılır.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy fonda yetişməmiş hüceyrə mərhələ-mərhələ sağlam yetkin leykositə çevrilir.
Şəkil 1.ATRA APL hüceyrəsinin yetişməsinə kömək edir.

01Qısa cavab

APL-də leykoz hüceyrələri PML::RARA adlı birləşmiş gen səbəbindən promiyelosit mərhələsində "ilişib qalır". Müalicənin əsasını iki dərman təşkil edir: ATRA (all-trans retinoy turşusu, A vitamini törəməsi) hüceyrələrin yetişməsinə kömək edir, arsen trioksidi isə PML::RARA zülalını parçalayır. Aşağı və orta riskli APL-də bu ikili birləşmə çox vaxt kimyaterapiyasız istifadə olunur. Yüksək riskdə (çox yüksək leykosit sayı) ona kimyaterapiya və ya gemtuzumab ozoqamisin əlavə edilə bilər. Ən böyük təhlükə ilk günlərdəki qanaxma və laxtalanma pozğunluğudur, ona görə müalicə təcili başlanır və qan komponentləri ilə dəstəklənir.

02Sadə izah

Problem. Hüceyrələr böyüyüb yetkin leykositə çevrilə bilmir.

ATRA. Hüceyrələrə yetişməyi "xatırladır".

Arsen trioksidi. Xəstəliyə səbəb olan zülalı aradan qaldırır.

Dəstək. Trombosit və plazma köçürmələri qanaxma riskini azaldır.

03Elmi izah

Mexanizm: PML::RARA zülalı retinoy turşusu reseptorunun işini pozur. Yüksək dozada ATRA bu bloku aradan qaldırır, arsen trioksidi isə zülalın parçalanmasına səbəb olur (NCI, ELN).

Risk: diaqnoz zamanı leykosit sayı 10×10⁹/L-dən yuxarı olarsa, APL yüksək riskli sayılır.

Diferensiasiya sindromu: müalicənin başlanğıcında yetişən hüceyrələr iltihab yarada bilər — qızdırma, nəfəs darlığı, ağciyərlərdə maye, kilo artımı. Erkən aşkar edildikdə adətən steroidlərlə idarə olunur. Arsen trioksidi QT intervalını uzada bilər, ona görə EKQ və elektrolitlər izlənir.

04Bədəndə nə baş verir?

Niyə bu qədər təcili?

APL-də laxtalanma sistemi pozulur: həm qanaxma, həm də laxta riski artır. Ona görə həkimlər ATRA-nı mümkün qədər tez başlayır və trombositləri, fibrinogeni normaya yaxın saxlamağa çalışırlar.

Bir tərəfində trombositlər, digər tərəfində fibrin sapları olan işıqlı tərəzi.
Şəkil 2.APL-in başlanğıcında qanaxma və laxtalanma tarazlığı pozulur.

Müalicə necə gedir?

İndüksiya bir neçə həftə davam edir, adətən xəstəxanada. Sonra bir neçə ay ərzində konsolidasiya kursları verilir. Hüceyrələrin yetişməsi prosesi şəkil a-da göstərilir.

Müalicədən sonra

Müalicənin effektivliyi PML::RARA geninin molekulyar testi ilə yoxlanılır. Molekulyar remissiyada residiv nadirdir; izləmə planını həkim müəyyən edir.

Tünd səthdə iki parlaq kapsul və kiçik infuziya torbası qızılı xəttlə birləşir.
Şəkil 3.İki dərmanın birləşməsi APL müalicəsinin əsasıdır.

05APL müalicəsinin yolu

Sadələşdirilmiş ümumi sxem.

Təcili başlanğıc — Şübhə olduqda ATRA.1Təcili başlanğıcŞübhə olduqda ATRA.
İndüksiya — ATRA + arsen trioksidi.2İndüksiyaATRA + arsen trioksidi.
Nəzarət — EKQ, qan, sindrom əlamətləri.3NəzarətEKQ, qan, sindrom əlamətləri.
Konsolidasiya — Bir neçə ay kurslar.4KonsolidasiyaBir neçə ay kurslar.
RemissiyaÇox vaxt əldə olunur.
Molekulyar testPML::RARA izlənir.
KomandaDiqqətli nəzarət.

06APL müalicəsinin əsas elementləri

ElementMəqsədQeyd
ATRAHüceyrələrin yetişməsiAğızdan qəbul edilir
Arsen trioksidiPML::RARA zülalının parçalanmasıVenadaxili; EKQ nəzarəti
Kimyaterapiya / gemtuzumabYüksək riskdə əlavəHər kəsə lazım deyil
Qan komponentləriQanaxmanın qarşısını almaqXüsusən ilk günlərdə
SteroidlərDiferensiasiya sindromuHəkim qərarı ilə
Molekulyar testRemissiyanın təsdiqiPCR ilə

* Sxem sadələşdirilib; dəqiq planı həkiminiz seçir.

07Əsas terminlər

APL
Kəskin promiyelositar leykoz.
PML::RARA
APL-ə səbəb olan birləşmiş gen.
ATRA
A vitamini törəməsi, hüceyrələrin yetişməsinə kömək edir.
Arsen trioksidi
APL-də istifadə olunan hədəfli dərman.
Diferensiasiya sindromu
Müalicənin başlanğıcında mümkün iltihabi reaksiya.
Koaqulopatiya
Laxtalanma sisteminin pozulması.

08Əsas fikirlər

  • APL təcili müalicə tələb edir.
  • Əsas müalicə ATRA və arsen trioksididir.
  • Çox vaxt kimyaterapiyasız aparılır.
  • İlk həftələr ən diqqətli dövrdür.
  • Simptomlar barədə dərhal xəbər verin.
  • Nəticələr çox yaxşı ola bilər.

09Tez-tez verilən suallar

Arsen zəhər deyilmi?

Tibbi arsen trioksidi dəqiq dozada və nəzarət altında istifadə olunan sübut olunmuş dərmandır.

Saç tökülürmü?

ATRA və arsenlə saç tökülməsi adətən az olur; kimyaterapiya əlavə edilsə, ola bilər.

Müalicə nə qədər çəkir?

İndüksiya və konsolidasiya birlikdə adətən təxminən 7–9 ay.

A vitamini qəbul etmək kömək edərmi?

Xeyr. ATRA xüsusi dərmandır; özbaşına vitamin qəbul etməyin.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Arsen zəhər deyilmi?

  2. Saç tökülürmü?

  3. Müalicə nə qədər çəkir?

  4. A vitamini qəbul etmək kömək edərmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ): APL
  2. American Cancer Society. Treating Acute Myeloid Leukemia (AML)
  3. Cancer Research UK. Acute promyelocytic leukaemia (APL)
  4. Blood Cancer United (LLS). Acute myeloid leukemia (AML) treatment
  5. NHS. Acute myeloid leukaemia: Treatment
  6. European LeukemiaNet. Management of acute promyelocytic leukemia: updated ELN recommendations (Sanz et al., Blood 2019)
  7. American Cancer Society. Chemotherapy for Acute Lymphocytic Leukemia
  8. Cancer Research UK. Chemotherapy
  9. Cancer Research UK. How you have chemotherapy
  10. Cancer Research UK. Side effects of chemotherapy
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt

Saytın interaktiv versiyasını açın →