← Назад
Лечение и процесс лечения

Лечение ОПЛ

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — особый подтип ОМЛ. Его лечение полностью отличается от лечения других видов ОМЛ и часто проходит без интенсивной химиотерапии.

Последнее обновление: Время чтения ~2 мин
На тёмно-синем фоне незрелая клетка поэтапно превращается в здоровый зрелый лейкоцит.
Рисунок 1.ATRA помогает клетке ОПЛ созреть.

01Короткий ответ

При ОПЛ лейкозные клетки «застревают» на стадии промиелоцита из-за слитного гена PML::RARA. Основу лечения составляют два препарата: ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, производное витамина A) помогает клеткам созреть, а триоксид мышьяка разрушает белок PML::RARA. При низком и промежуточном риске эту пару часто применяют без химиотерапии. При высоком риске (очень много лейкоцитов) к ней могут добавить химиотерапию или гемтузумаб озогамицин. Главная опасность — кровотечения и нарушение свёртываемости в первые дни, поэтому лечение начинают срочно и поддерживают компонентами крови.

02Простое объяснение

Проблема. Клетки не могут дозреть до зрелых лейкоцитов.

ATRA. «Напоминает» клеткам, как созревать.

Триоксид мышьяка. Убирает белок, вызывающий болезнь.

Поддержка. Переливания тромбоцитов и плазмы снижают риск кровотечения.

03Научное объяснение

Механизм: белок PML::RARA нарушает работу рецептора ретиноевой кислоты. Высокие дозы ATRA снимают этот блок, а триоксид мышьяка вызывает распад белка (NCI, ELN).

Риск: ОПЛ считается высокорисковым, если при диагнозе лейкоцитов больше 10×10⁹/л.

Синдром дифференцировки: в начале лечения созревающие клетки могут вызвать воспаление — температуру, одышку, жидкость в лёгких, прибавку веса. При раннем выявлении его обычно контролируют стероидами. Триоксид мышьяка может удлинять интервал QT, поэтому следят за ЭКГ и электролитами.

04Что происходит в организме?

Почему так срочно?

При ОПЛ нарушается система свёртывания: растёт риск и кровотечений, и тромбов. Поэтому врачи начинают ATRA как можно раньше и стараются держать тромбоциты и фибриноген близко к норме.

Светящиеся весы: с одной стороны тромбоциты, с другой нити фибрина.
Рисунок 2.В начале ОПЛ нарушен баланс кровотечения и свёртывания.

Как проходит лечение?

Индукция длится несколько недель, обычно в больнице. Затем несколько месяцев проводят курсы консолидации. Процесс созревания клеток показан на рисунке a.

После лечения

Эффективность проверяют молекулярным тестом на ген PML::RARA. При молекулярной ремиссии рецидивы редки; план наблюдения определяет врач.

На тёмной поверхности две светящиеся капсулы и небольшой инфузионный пакет, соединённые золотой линией.
Рисунок 3.Сочетание двух препаратов — основа лечения ОПЛ.

05Путь лечения ОПЛ

Упрощённая общая схема.

Срочный старт — ATRA при подозрении.1Срочный стартATRA при подозрении.
Индукция — ATRA + триоксид мышьяка.2ИндукцияATRA + триоксид мышьяка.
Контроль — ЭКГ, кровь, признаки синдрома.3КонтрольЭКГ, кровь, признаки синдрома.
Консолидация — Курсы в течение нескольких месяцев.4КонсолидацияКурсы в течение нескольких месяцев.
РемиссияДостигается часто.
Молекулярный тестКонтроль PML::RARA.
КомандаВнимательное наблюдение.

06Основные элементы лечения ОПЛ

ЭлементЦельПримечание
ATRAСозревание клетокПринимается внутрь
Триоксид мышьякаРаспад белка PML::RARAВнутривенно; контроль ЭКГ
Химиотерапия / гемтузумабДополнение при высоком рискеНужна не всем
Компоненты кровиПрофилактика кровотеченийОсобенно в первые дни
СтероидыСиндром дифференцировкиПо решению врача
Молекулярный тестПодтверждение ремиссииМетодом ПЦР

* Схема упрощена; точный план выбирает ваш врач.

07Ключевые термины

ОПЛ
Острый промиелоцитарный лейкоз.
PML::RARA
Слитный ген, вызывающий ОПЛ.
ATRA
Производное витамина A, помогает клеткам созреть.
Триоксид мышьяка
Таргетный препарат при ОПЛ.
Синдром дифференцировки
Возможная воспалительная реакция в начале лечения.
Коагулопатия
Нарушение системы свёртывания.

08Главное

  • ОПЛ требует срочного лечения.
  • Основа — ATRA и триоксид мышьяка.
  • Часто без химиотерапии.
  • Первые недели — самый внимательный период.
  • Сразу сообщайте о симптомах.
  • Результаты могут быть очень хорошими.

09Частые вопросы

Разве мышьяк не яд?

Медицинский триоксид мышьяка — проверенный препарат, применяемый в точной дозе под контролем.

Выпадут ли волосы?

При ATRA и мышьяке волосы обычно выпадают мало; при добавлении химиотерапии — возможно.

Сколько длится лечение?

Индукция и консолидация вместе обычно около 7–9 месяцев.

Поможет ли приём витамина A?

Нет. ATRA — особый препарат; не принимайте витамины самостоятельно.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Разве мышьяк не яд?

  2. Выпадут ли волосы?

  3. Сколько длится лечение?

  4. Поможет ли приём витамина A?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ): APL
  2. American Cancer Society. Treating Acute Myeloid Leukemia (AML)
  3. Cancer Research UK. Acute promyelocytic leukaemia (APL)
  4. Blood Cancer United (LLS). Acute myeloid leukemia (AML) treatment
  5. NHS. Acute myeloid leukaemia: Treatment
  6. European LeukemiaNet. Management of acute promyelocytic leukemia: updated ELN recommendations (Sanz et al., Blood 2019)
  7. American Cancer Society. Chemotherapy for Acute Lymphocytic Leukemia
  8. Cancer Research UK. Chemotherapy
  9. Cancer Research UK. How you have chemotherapy
  10. Cancer Research UK. Side effects of chemotherapy
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку

Открыть интерактивную версию сайта →