← Geri
Müalicə və müalicə prosesi

AML-in alt növləri

Kəskin miyeloid leykoz (AML) vahid xəstəlik deyil, bir çox alt növdən ibarət qrupdur. Bu mövzuda alt növlərin necə müəyyən edildiyini və onların nə üçün vacib olduğunu izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy fonda bir kök hüceyrədən çıxan budaqları müxtəlif rəngli hüceyrə qrupları ilə bitən işıqlı ağac.
Şəkil 1.AML — bir neçə alt növdən ibarət qrupdur.

01Qısa cavab

AML-in alt növləri əsasən leykoz hüceyrələrindəki genetik dəyişikliklərə görə təyin edilir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatı əvvəlcə müəyyən genetik dəyişiklikləri olan AML-ləri ayırır: məsələn, PML::RARA (APL), RUNX1::RUNX1T1, CBFB::MYH11, NPM1 mutasiyası və başqaları. Sonra miyelodisplaziya ilə əlaqəli AML və əvvəlki müalicədən sonra yaranan AML gəlir. Köhnə FAB təsnifatı (M0–M7) hüceyrələrin mikroskop altında görünüşünə əsaslanırdı və bəzən hələ də istifadə olunur. Alt növ risk qrupunu, müalicə seçimini və hədəfli dərmanların istifadəsini müəyyən edir.

02Sadə izah

Niyə fərqlidir? Leykoz hüceyrəsi müxtəlif genetik "qəzalar" nəticəsində yarana bilər. Hər qəza xəstəliyə fərqli xüsusiyyət verir.

Mikroskop. Həkim hüceyrələrin forma və görünüşünə baxır.

Axın sitometriyası. Hüceyrə səthindəki markerlər hüceyrənin növünü göstərir.

Genetika. Xromosom və gen analizləri dəqiq alt növü və riski müəyyən edir.

03Elmi izah

ÜST təsnifatı (5-ci nəşr, 2022): AML-ləri müəyyənedici genetik dəyişikliklərə görə (PML::RARA, RUNX1::RUNX1T1, CBFB::MYH11, KMT2A, NPM1, CEBPA və s.) və diferensiasiyaya görə ayırır. Paralel olaraq Beynəlxalq Konsensus Təsnifatı (ICC) da istifadə olunur.

Risk qrupları (ELN 2022): genetikaya görə əlverişli, aralıq və əlverişsiz risk ayrılır. Məsələn, NPM1 mutasiyası FLT3-ITD olmadan adətən əlverişli, TP53 mutasiyası və mürəkkəb kariotip isə əlverişsiz sayılır.

Hədəflər: FLT3, IDH1, IDH2 mutasiyaları və CD33 markeri hədəfli dərmanların seçilməsinə imkan verir.

04Bədəndə nə baş verir?

Köhnə və yeni təsnifat

FAB sistemi (M0–M7) hüceyrələrin görünüşünə əsaslanırdı: məsələn, M3 — APL, M4 və M5 — monositar növlər. Bu gün əsas təsnifat genetikaya əsaslanır, çünki o, xəstəliyin gedişini daha yaxşı izah edir.

Müxtəlif forma və dənəcikli yetişməmiş qan hüceyrələri bənövşəyi-çəhrayı rəngdə.
Şəkil 3.Mikroskop altında alt növlər fərqli görünə bilər.

Genetik dəyişikliklər

Bəzən iki xromosom hissələrini dəyişir (translokasiya) və yeni birləşmiş gen yaranır. Bəzən tək bir gendə mutasiya olur. Bu dəyişikliklər həm alt növü, həm də müalicəyə cavabı təyin edir.

Qaranlıq fonda xromosom cütləri, ikisi işıqlı hissələr mübadilə edir.
Şəkil 2.Xromosomlar arasında hissələrin dəyişməsi alt növü təyin edə bilər.

Bu mənim üçün nə deməkdir?

Alt növ müalicənin intensivliyini, transplantasiyaya ehtiyacı və hədəfli dərmanları müəyyən etməyə kömək edir. Lakin proqnoz yalnız alt növdən deyil, yaş, ümumi vəziyyət və müalicəyə cavabdan da asılıdır.

05Alt növ necə müəyyən edilir?

Diaqnozdan plana qədər sadələşdirilmiş yol.

Nümunə — Qan və sümük iliyi.1NümunəQan və sümük iliyi.
İmmunofenotip — Axın sitometriyası.2İmmunofenotipAxın sitometriyası.
Genetika — Xromosom və gen analizləri.3GenetikaXromosom və gen analizləri.
Müzakirə — Risk qrupu və plan.4MüzakirəRisk qrupu və plan.
Alt növDəqiq ad.
RiskƏlverişli, aralıq, əlverişsiz.
PlanFərdi müalicə.

06AML-in bəzi alt növləri (sadələşdirilmiş)

Alt növXüsusiyyətNə üçün vacibdir
APL (PML::RARA)t(15;17) translokasiyasıXüsusi müalicə: ATRA + arsen trioksidi
Core binding factor AMLRUNX1::RUNX1T1 və ya CBFB::MYH11Adətən əlverişli risk
NPM1 mutasiyalı AMLTez-tez rast gəlinirFLT3-ITD olmadan çox vaxt əlverişli
FLT3 mutasiyalıHədəf mövcuddurFLT3 inhibitoru əlavə edilə bilər
TP53 mutasiyalıDaha çətin müalicəƏlverişsiz risk
Miyelodisplaziya ilə əlaqəliƏvvəlki qan xəstəliyiPlan fərqli ola bilər

* Siyahı tam deyil; dəqiq alt növü yalnız analizlər müəyyən edir.

07Əsas terminlər

Alt növ
Xəstəliyin xüsusiyyətlərinə görə ayrılmış növü.
Translokasiya
İki xromosomun hissələrinin yer dəyişməsi.
Mutasiya
Gendə dəyişiklik.
Kariotip
Xromosomların ümumi şəkli.
FAB
Hüceyrə görünüşünə əsaslanan köhnə təsnifat.
Risk qrupu
Genetikaya görə gözlənilən gediş qrupu.

08Əsas fikirlər

  • AML bir çox alt növdən ibarətdir.
  • Bu gün əsas meyar genetikadır.
  • APL xüsusi müalicə tələb edir.
  • Alt növ risk və plana təsir edir.
  • Bəzi nəticələr bir neçə gün çəkir.
  • Proqnoz təkcə alt növdən asılı deyil.

09Tez-tez verilən suallar

Alt növüm nəticələrdə necə yazılır?

Adətən genetik dəyişikliyin adı ilə (məsələn, "NPM1 mutasiyalı AML"). Həkiminizdən izah istəyin.

Alt növ zamanla dəyişə bilərmi?

Residivdə yeni mutasiyalar yarana bilər, ona görə bəzən analizlər təkrarlanır.

FAB nömrəsi hələ vacibdirmi?

O, köməkçi məlumatdır; əsas qərarlar genetikaya əsaslanır.

Alt növ irsidirmi?

Əksər hallarda dəyişikliklər yalnız leykoz hüceyrələrindədir və irsi deyil; nadir irsi meyllər var.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Alt növüm nəticələrdə necə yazılır?

  2. Alt növ zamanla dəyişə bilərmi?

  3. FAB nömrəsi hələ vacibdirmi?

  4. Alt növ irsidirmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
  2. American Cancer Society. Acute Myeloid Leukemia (AML) Subtypes and Prognostic Factors
  3. Cancer Research UK. Types and risk groups of acute myeloid leukaemia (AML)
  4. Blood Cancer United (LLS). Acute myeloid leukemia (AML) diagnosis and subtypes
  5. WHO / IARC. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours, 5th edition
  6. MedlinePlus. Acute myeloid leukemia
  7. American Cancer Society. Chemotherapy
  8. American Cancer Society. Chemo Infusions or Injections
  9. American Cancer Society. Chemotherapy Side Effects
  10. American Cancer Society. Chemotherapy for Acute Myeloid Leukemia (AML)
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt

Saytın interaktiv versiyasını açın →