Диагностика и обследования

Как диагностируют волосатоклеточный лейкоз

Связанная статья («Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и диагностика») объясняет подготовку к исследованию костного мозга. Эта тема рассматривает диагностику волосатоклеточного лейкоза — её особые трудности и подтверждающие тесты.

Последнее обновление: Время чтения ~1 мин
Пустой шприц и столбик мозга.
Рисунок 1.«Сухая» пункция и столбик биопсии.

01Короткий ответ

Волосатоклеточный лейкоз часто заподозревают по необъяснимо низким показателям крови (панцитопении), малому числу моноцитов и большой селезёнке. В мазке крови можно увидеть немного «волосатых» клеток. Главный тест — проточная цитометрия: клетки наряду с B-клеточными маркерами показывают характерную комбинацию — CD11c, CD25, CD103 и CD123 положительны. Аспирация костного мозга часто бывает «сухой», потому что мозг заполнен волокнистой тканью; поэтому важна биопсия. В биопсии видно, как клетки распределены в мозге, и особые окраски (аннексин A1 и др.). Молекулярный тест показывает мутацию BRAF V600E — она есть практически при всех случаях классического волосатоклеточного лейкоза. Это помогает отличить болезнь от похожей «вариантной» формы и других лимфом селезёнки.

02Простое объяснение

Панцитопения, мало моноцитов, большая селезёнка.

Цитометрия — CD11c, CD25, CD103, CD123.

BRAF V600E — подтверждение.

03Научное объяснение

Вариантная форма: вариант волосатоклеточного лейкоза CD25-отрицателен и обычно BRAF V600E-отрицателен; лечение может отличаться.

Биопсия: количество ретикулиновых волокон увеличено, и при аспирации жидкость может не получиться.

04Что происходит в организме?

«Сухая» пункция и биопсия

Если при аспирации нет жидкости, диагноз даёт биопсия.

Картина цитометрии

Четыре характерных маркера вместе указывают на волосатую клетку.

Яркая группа на экране.
Рисунок 2.Маркерная картина волосатой клетки.

Изменение BRAF

BRAF V600E — генетическая подпись классической формы.

ДНК со светящимся участком.
Рисунок 3.Изменение BRAF — Как диагностируют волосатоклеточный лейкоз

05Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Четыре шага.

Кровь — Низкие показатели.1КровьНизкие показатели.
Мазок — Волосатые клетки.2МазокВолосатые клетки.
Биопсия — Образец мозга.3БиопсияОбразец мозга.
BRAF — Генетическое подтверждение.4BRAFГенетическое подтверждение.

06Тесты при диагностике

ТестЧто показывает
Общий анализ кровиПанцитопения, мало моноцитов
МазокВолосатые клетки
Проточная цитометрияCD11c, CD25, CD103, CD123
Биопсия костного мозгаИнфильтрация, волокна
Тест BRAF V600EКлассическая форма

07Ключевые термины

Панцитопения
Снижение всех клеток крови.
«Сухая» пункция
Аспирация без получения жидкости.
BRAF V600E
Мутация, частая при волосатоклеточном лейкозе.
CD103
Маркер волосатых клеток.
Вариантная форма
Похожая, но другая болезнь.

08Главное

  • Подозрение — по низким показателям.
  • Цитометрия — основа.
  • Аспирация может быть «сухой».
  • Биопсия важна.
  • BRAF V600E подтверждает.
  • Нужно отличить от вариантной формы.

09Частые вопросы

Почему мозг не дал жидкость?

Из-за волокнистости мозга; биопсия решает эту проблему.

Зачем тест BRAF?

Он подтверждает диагноз и иногда влияет на выбор лечения.

Это не ХЛЛ?

Нет; картина цитометрии и генетика другие («Как диагностируют ХЛЛ»).

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Почему мозг не дал жидкость?

  2. Зачем тест BRAF?

  3. Это не ХЛЛ?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Hairy cell leukemia treatment (PDQ), patient version
  2. MedlinePlus. Bone marrow biopsy
  3. National Cancer Institute (NCI). Definition: flow cytometry
  4. National Cancer Institute (NCI). Find an NCI-Designated Cancer Center
  5. Leukaemia Care. Just diagnosed with leukaemia
  6. MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine). Talking With Your Doctor
  7. MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine). Patient portals — an online tool for your health
  8. American Cancer Society. How Is Childhood Leukemia Classified?
  9. National Cancer Institute (NCI). Cancer Staging
  10. National Cancer Institute (NCI). Performance status — NCI Dictionary of Cancer Terms
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку