Лейкоз у детей и подростков

01Короткий ответ

02Простое объяснение

Признаки лейкоза у детей часто похожи на обычные детские болезни: усталость, бледность, затянувшаяся температура, частые инфекции, лёгкие синяки, носовые кровотечения. Для детей особенно характерны боли в костях и суставах — ребёнок может хромать, отказываться ходить или проситься на руки.

Большинство детских лейкозов — ОЛЛ, и при современном лечении подавляющее большинство детей достигает длительной ремиссии. ОМЛ у детей встречается реже и требует более интенсивного лечения, но и он часто хорошо поддаётся лечению.

Причина лейкоза у детей обычно неизвестна и не связана с тем, что родители сделали или не сделали. Это очень важно: никто не виноват. Некоторые наследственные состояния (например, синдром Дауна) повышают риск, но у большинства детей такой причины не находят.

Лечение обычно проводят в специализированном центре детской гематологии большой командой: врачи, медсёстры, психологи, социальные работники, педагоги. Лечение ОЛЛ длится около 2–3 лет, но большая его часть проходит дома, на таблетках, и ребёнок часто может вернуться в школу.

Подростки — особая группа: их болезнь иногда сложнее, а во время лечения на первый план выходят учёба, дружба, образ тела, самостоятельность. Лечение подростков по «детским» протоколам заметно улучшило результаты.

03Научное объяснение

По данным NCI, ОЛЛ составляет около 25% детских онкологических заболеваний и чаще всего встречается в 1–4 года; ACS отмечает пик ОЛЛ в 2–5 лет, а детский ОМЛ чаще встречается на первом году жизни и в подростковом возрасте. В США 52,1% случаев ОЛЛ приходится на людей младше 20 лет (SEER). Хронические лейкозы у детей редки; ЮММЛ чаще всего встречается около 2 лет (NCI). Синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Ли–Фраумени, нейрофиброматоз 1-го типа и другие наследственные состояния входят в число факторов, повышающих риск (NCI).

Группу риска при детском ОЛЛ (NCI PDQ) определяют по B- или T-линии, возрасту и числу лейкоцитов (например, стандартный риск: от 1 до 10 лет и лейкоциты <50 000/мкл), генетическим находкам, поражению ЦНС или яичек и раннему ответу на лечение (МОБ). Благоприятные генетические находки — высокая гипердиплоидия (51–65 хромосом) и ETV6::RUNX1; неблагоприятные — BCR::ABL1, KMT2A::AFF1 и гиподиплоидия (<44 хромосом). Ремиссии достигают около 98% детей с ОЛЛ (NCI). У младенцев до 1 года ОЛЛ часто несёт перестройку KMT2A и лечится труднее.

Детский ОМЛ обычно лечат курсами интенсивной химиотерапии; при высоком риске в первой ремиссии рассматривают аллогенную трансплантацию стволовых клеток. У детей с синдромом Дауна ОМЛ часто хорошо отвечает на химиотерапию, но из-за высокого риска токсичности дозы корректируют; у таких детей в период новорождённости может быть и транзиторный аномальный миелопоэз (ТАМ). ОПЛ у детей также лечат ATRA и триоксидом мышьяка.

По данным NCI, выживаемость при ОЛЛ у подростков за последние десятилетия выросла примерно с 28% до более чем 75%; у подростков и молодых взрослых (AYA) «детские» протоколы показали лучшие результаты. Общая 5-летняя относительная выживаемость при детском лейкозе в США — 86,7% (SEER). Однако, по данным ВОЗ, в странах с высоким доходом выживает более 80% детей с раком, а во многих странах с низким и средним доходом — менее 30%; Глобальная инициатива ВОЗ по детскому раку ставит цель — не менее 60% выживаемости для всех детей к 2030 году. Выжившим рекомендуют длительное наблюдение за сердцем, эндокринной системой, фертильностью, когнитивными функциями и риском вторых опухолей.

04Что происходит в организме?

Растущее тело — другая болезнь

У детей красный костный мозг активен почти во всех костях, поэтому, когда лейкозные клетки «распирают» кости изнутри, возникает боль. Детские лейкозы биологически отличаются от взрослых: чаще встречаются другие генетические изменения, и многие из них хорошо отвечают на лечение.

Путь лечения: протоколы и команда

Детей обычно лечат по утверждённым международным протоколам или в рамках клинических исследований. Это значит, что каждый шаг спланирован заранее, а результаты постоянно изучаются. Родителям очень помогает записывать вопросы и открыто говорить с командой.

Семья, школа и повседневная жизнь

Лейкоз затрагивает всю семью — и братьев с сёстрами тоже. Важно говорить с детьми честно и в соответствии с возрастом, по возможности сохранять привычный распорядок и пользоваться психологической поддержкой. Во многих центрах есть больничная школа или программы возвращения в школу.

После лечения: долгосрочное наблюдение

После окончания лечения регулярное наблюдение продолжается годами. Цель — и рано заметить рецидив, и вовремя выявить и скорректировать поздние последствия лечения — например, связанные с сердцем, гормонами, ростом, обучением и фертильностью.

07Ключевые термины

Детский гематолог

Врач, лечащий болезни крови у детей.

Протокол

Заранее спланированная пошаговая схема лечения.

Группа риска

Категория, определяющая интенсивность лечения.

МОБ

Измеримая остаточная болезнь — глубина ответа на лечение.

Гипердиплоидия

Наличие лишних хромосом в клетке; благоприятная находка при детском ОЛЛ.

Синдром Дауна

Состояние, связанное с лишней 21-й хромосомой; повышает риск лейкоза.

AYA

Подростки и молодые взрослые (примерно 15–39 лет).

Поздние последствия

Проблемы со здоровьем, возникающие через месяцы или годы после лечения.

Больничная школа

Программа, позволяющая ребёнку продолжать учёбу во время лечения.

Клиническое исследование

Исследование нового или улучшенного лечения.

08Главное

• Лейкоз — самый частый рак у детей.
• Около 3/4 детских лейкозов — ОЛЛ.
• Боли в костях и хромота — частые признаки у детей.
• Родители не виноваты — причина обычно неизвестна.
• Около 90% детей с ОЛЛ живут не менее 5 лет.
• Лечение проводят в специализированном детском центре большой командой.
• Подросткам помогают «детские» протоколы.
• После лечения важно долгосрочное наблюдение.

09Частые вопросы

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

1. 1

   К какой группе риска относится лейкоз моего ребёнка?

2. 2

   Как можно продолжать школу и учёбу во время лечения?

3. 3

   Как вы советуете говорить с ребёнком о болезни?

4. 4

   Как будут отслеживаться долгосрочное наблюдение и отдалённые последствия?

Мои вопросы

11Что прочитать дальше

• Понять лейкозОстрый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
• Понять лейкозОстрый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
• Понять лейкозПочему возникают симптомы?
• Понять лейкозФакторы риска: что известно и что нет
• Понять лейкозКлассификация, группы риска и прогноз

12Источники

1. American Cancer Society. Childhood Leukemia
2. American Cancer Society. Prognostic Factors and Survival Rates for Childhood Leukemia
3. American Cancer Society. Signs and Symptoms of Childhood Leukemia
4. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
5. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Health Professional Version
6. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Myeloid Leukemia and Other Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®) — Patient Version
7. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Childhood Leukemia (Ages 0–19)
8. World Health Organization. Childhood cancer — Fact sheet
9. National Cancer Institute (NCI). Late Effects of Treatment for Childhood Cancer (PDQ®) — Patient Version
10. National Cancer Institute (NCI). Adolescents and Young Adults with Cancer
11. Children’s Oncology Group. Long-Term Follow-Up Guidelines for Survivors of Childhood, Adolescent and Young Adult Cancers
12. National Cancer Institute (NCI). Cancer in Children and Adolescents — Fact Sheet