← Назад
Понять лейкоз

Классификация, группы риска и прогноз

После диагноза врачи определяют не только название лейкоза, но и его точный подвид, группу риска и прогноз. Эти три понятия лежат в основе плана лечения. В этой теме — как классифицируют лейкозы, почему им не присваивают «стадии», как у солидных опухолей, как формируются группы риска и что означает прогноз — и чего он не означает.

Последнее обновление: Время чтения ~6 мин
Изящное светящееся дерево на тёмно-синем фоне, ветвящееся от одной сияющей стволовой клетки; на концах ветвей группы полупрозрачных клеток разных цветов, на фоне едва заметная спираль ДНК, спокойное настроение.
Рисунок 1.Концепция: классификация разделяет одно слово «лейкоз» на точные виды и подвиды.

01Короткий ответ

Классификация определяет, к какому виду и подвиду относится лейкоз. Сегодня используются две основные международные системы: 5-е издание классификации ВОЗ (2022) и Международная консенсусная классификация (ICC, 2022); обе объединяют внешний вид клеток, поверхностные маркеры и прежде всего генетические изменения. Острые лейкозы не делят на стадии I–IV, как солидные опухоли, потому что болезнь с самого начала распространяется по всему телу через кровь и костный мозг; вместо стадий используют группы риска. Для ХЛЛ есть стадии по Rai и Binet, для ХМЛ — фазы. Группу риска (например, при ОМЛ по ELN 2022 — благоприятная, промежуточная, неблагоприятная) определяют по генетике, возрасту, показателям крови и ответу на лечение; она помогает выбрать интенсивность терапии, в том числе решить вопрос о трансплантации. Прогноз — это оценка, основанная на опыте группы похожих людей, а не личный приговор; он может меняться и улучшаться в ходе лечения.

02Простое объяснение

Классификация — это «полное имя» лейкоза. «Лейкоз» — общее слово; врачи говорят точнее, например «ОМЛ с мутацией NPM1» или «B-клеточный ОЛЛ с ETV6::RUNX1». Такое точное название важно для выбора лечения.

При многих видах рака опухоли присваивают стадию (I–IV) в зависимости от её размера и распространения. С острыми лейкозами иначе: лейкозные клетки с самого начала находятся в крови и костном мозге. Поэтому «IV стадия» к лейкозу не относится и не несёт пугающего смысла.

Группа риска — категория, которая помогает предсказать, как болезнь ответит на лечение. Её определяют в основном по генетике лейкозных клеток, возрасту, показателям крови и первым результатам лечения.

Группа риска помогает выбрать интенсивность лечения: в благоприятной группе — избежать ненужно тяжёлой терапии, в группе высокого риска — запланировать более сильное лечение, например трансплантацию стволовых клеток.

Прогноз — оценка дальнейшего течения болезни. Он основан на результатах многих похожих на вас людей, но не пишет вашу личную историю заранее. Вы можете сказать врачу, сколько и когда хотите знать о прогнозе.

03Научное объяснение

Системы классификации: 5-е издание ВОЗ (2022) по возможности классифицирует опухоли по определяющим генетическим изменениям; для большинства генетически определённых типов ОМЛ порог в 20% бластов отменён, а на границе между МДС и ОМЛ порог 20% сохранён. ICC (2022) предлагает для многих генетически определённых ОМЛ порог 10% бластов и ввела категорию «МДС/ОМЛ» для случаев с 10–19% бластов. Старая система FAB (M0–M7) больше не используется как основная. ВОЗ 2022 при ХМЛ больше не требует выделять фазу акселерации и делает акцент на признаках высокого риска, поскольку в эпоху ИТК 10-летняя общая выживаемость при ХМЛ составляет 80–90%.

Риск при острых лейкозах: ELN 2022 делит ОМЛ у взрослых по генетическим находкам на группы благоприятного, промежуточного и неблагоприятного риска (например, мутация NPM1 без FLT3-ITD — благоприятная, мутация TP53 — неблагоприятная). При детском ОЛЛ (NCI) группу риска определяют по B- или T-линии, возрасту и числу лейкоцитов (стандартный риск: от 1 до 10 лет и лейкоциты <50 000/мкл), генетике, поражению ЦНС и МОБ в конце индукции. При ОПЛ риск определяют по числу лейкоцитов при диагнозе (≤10 × 10⁹/л — низкий/промежуточный, >10 × 10⁹/л — высокий).

Стадии и риск при хронических лейкозах: для ХЛЛ системы Rai (0–IV) и Binet (A–C) учитывают увеличение лимфоузлов, селезёнки и печени, анемию и тромбоцитопению. CLL-IPI объединяет пять факторов: изменение TP53 или del(17p), немутированный IGHV, β2-микроглобулин >3,5 мг/л, клиническую стадию (Rai I–IV или Binet B–C) и возраст старше 65 лет; в итоге получаются группы низкого, промежуточного, высокого и очень высокого риска. При ХМЛ рекомендации ELN 2020 предпочитают шкалу ELTS, основанную на возрасте, размере селезёнки, бластах в крови и тромбоцитах, шкале Sokal.

Прогностические факторы (NCI): вид болезни и её генетические изменения, возраст и состояние здоровья до болезни, ответ на лечение. Ответ на лечение — особенно МОБ — может уточнить прогноз точнее, чем оценка при диагнозе. Группы риска основаны на результатах крупных исследований и меняются с появлением новых препаратов: например, Ph-положительный ОЛЛ и ОПЛ, когда-то считавшиеся заболеваниями с плохим прогнозом, сегодня благодаря таргетной терапии дают гораздо лучшие результаты.

04Что происходит в организме?

Зачем нужно точное название?

Под одним словом «ОМЛ» скрываются десятки подвидов с разным лечением и течением. Точная классификация позволяет врачу выбрать наиболее подходящее доказанное лечение, а вам — искать правильную информацию о своей болезни. Классификацию часто завершают после получения генетических результатов, поэтому в первые дни диагноз может уточняться.

Группа риска — карта лечения

Группа риска — своего рода дорожная карта: она показывает, насколько интенсивным должно быть лечение и на каком этапе стоит обсуждать трансплантацию. Группа риска не застывшая — ответ на лечение, особенно результат МОБ, может её уточнить или изменить. Это позволяет врачам вовремя скорректировать план.

Перед полупрозрачной фигурой человека на тёмно-синем фоне тропа расходится на три мягко светящиеся дороги в зелёных, золотистых и голубых тонах; все они ведут к одному ясному свету вдали.
Рисунок 2.Группа риска — дорожная карта, которая помогает выбрать, насколько интенсивным должно быть лечение.

Прогноз — о группе, а не о вас

Цифры прогноза основаны на результатах людей, лечившихся годы назад, и могут не полностью отражать новые методы лечения, доступные сегодня. Это средние значения: у одних путь легче, у других сложнее. Говорить с врачом о прогнозе бывает непросто — помогает заранее записать вопросы и взять с собой близкого человека.

Нежно светящаяся дорога, уходящая к далёкому горизонту на тёмно-синем фоне; вдоль неё постепенно светлеющие клетки крови, на горизонте спокойный рассветный свет.
Рисунок 3.Прогноз — оценка для группы; путь каждого человека свой и может меняться со временем.

Прогноз может меняться

Хороший ответ на лечение, сохраняющаяся ремиссия и отсутствие рецидива с течением времени улучшают прогноз. Медицина тоже не стоит на месте: новые таргетные препараты и иммунотерапия изменили результаты при многих видах лейкоза. Поэтому цифра, услышанная в день диагноза, — не последнее слово в вашей истории.

05От диагноза к прогнозу

Четыре шага — от точного названия к индивидуальному плану лечения.

Точный диагноз — Микроскоп, маркеры и генетика.1Точный диагнозМикроскоп, маркеры и генетика.
Классификация — Вид и подвид по ВОЗ 2022 или ICC.2КлассификацияВид и подвид по ВОЗ 2022 или ICC.
Группа риска — Генетика, возраст, анализы крови, здоровье.3Группа рискаГенетика, возраст, анализы крови, здоровье.
Ответ и переоценка — МОБ и ремиссия уточняют план.4Ответ и переоценкаМОБ и ремиссия уточняют план.
Подходящее лечениеИнтенсивность выбирают по риску.
Реальные ожиданияПрогноз основан на данных групп.
Картина может менятьсяХороший ответ улучшает прогноз.

06Классификация и инструменты оценки риска при основных лейкозах

ЛейкозКак классифицируют / стадируют?Инструмент оценки рискаЧто сильнее всего влияет на прогноз?
ОМЛВОЗ 2022 или ICC; генетические подвидыELN 2022: благоприятный / промежуточный / неблагоприятныйГенетика, возраст и общее здоровье, МОБ
ОПЛОтдельный вид ОМЛ с PML::RARAЧисло лейкоцитов: ≤10 или >10 × 10⁹/лРаннее лечение; ATRA + триоксид мышьяка
ОЛЛB- или T-линия; генетические подвидыСтандартный / высокий риск (возраст, лейкоциты, генетика)Генетика и МОБ
ХМЛХроническая или бластная фазаШкала ELTS (или Sokal)Молекулярный ответ на ИТК
ХЛЛСтадии по Rai (0–IV) и Binet (A–C)CLL-IPITP53 / del(17p), статус IGHV
Волосатоклеточный лейкозКлассический ВКЛ отделяют от других B-клеточных болезнейОтдельной широко используемой шкалы нетОбычно хороший ответ на лечение

* Таблица — упрощённое обобщение; системы оценки риска периодически обновляются и могут различаться в разных центрах. Вашу группу риска и её значение объяснит гематолог.

07Ключевые термины

Классификация
Определение вида и подвида лейкоза по международным правилам.
ВОЗ 2022
5-е издание классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения.
ICC
Международная консенсусная классификация — параллельная система, опубликованная в 2022 году.
Стадия
Степень распространения болезни; применяется лишь при некоторых лейкозах (например, ХЛЛ).
Группа риска
Категория, в которую пациентов относят по ожидаемому течению болезни.
ELN
Европейская сеть по лейкозам — группа экспертов, разрабатывающая рекомендации по ОМЛ и ХМЛ.
CLL-IPI
Международный прогностический индекс для ХЛЛ на основе пяти факторов.
Шкала ELTS
Шкала оценки риска у пациентов с ХМЛ, получающих ИТК.
Прогноз
Оценка вероятного течения болезни.
Прогностический фактор
Особенность, влияющая на прогноз, например генетическое изменение или возраст.

08Главное

  • Классификация даёт точное «полное имя» лейкоза.
  • Основные системы — ВОЗ 2022 и ICC 2022; обе придают большое значение генетике.
  • Острые лейкозы не делят на стадии I–IV.
  • При ХЛЛ используют стадии по Rai и Binet, при ХМЛ — фазы.
  • Группа риска помогает выбрать интенсивность лечения.
  • Ответ на лечение, особенно МОБ, уточняет группу риска.
  • Прогноз — оценка для группы, а не личный приговор.
  • Прогноз может улучшаться со временем и с новыми методами лечения.

09Частые вопросы

Какая у моего лейкоза стадия?

При острых лейкозах (ОМЛ, ОЛЛ) понятие стадии не используют; вместо него определяют подвид и группу риска. При ХЛЛ есть стадия по Rai или Binet, при ХМЛ — фаза (хроническая или бластная). Спросите гематолога, какая система применяется при вашей болезни.

Я в группе «высокого риска». Значит, я не выздоровлю?

Нет. Высокий риск означает, что болезнь требует более сильного лечения, и врачи поэтому усиливают план — например, могут предложить трансплантацию или клиническое исследование. И в группах высокого риска многие люди достигают длительной ремиссии.

Может ли моя группа риска измениться?

Да. После получения генетических результатов или оценки ответа на лечение группа риска может уточниться. Например, быстрое исчезновение МОБ — хороший признак, а сохранение остаточной болезни может стать поводом изменить план.

Я не хочу знать прогноз. Это нормально?

Совершенно нормально. NCI отмечает, что узнавать ли о прогнозе — личное решение. Вы можете сказать врачу, сколько хотите знать; некоторые предпочитают, чтобы такую информацию получали только их близкие.

Относятся ли ко мне цифры, которые я нашёл в интернете?

Не полностью. Это средние значения для больших групп, часто для людей, лечившихся годы назад, и они не учитывают вашу генетику, возраст и ответ на лечение. Правильнее обсуждать цифры вместе с гематологом.

Почему врач не называет точный прогноз?

Потому что никто не может точно знать будущее отдельного человека. Врачи говорят о вероятностях и по мере лечения могут дать более точную информацию. Это не неопределённость, а честность.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Какая у меня группа риска и на чём она основана?

  2. Может ли моя группа риска измениться во время лечения?

  3. Можете объяснить мой прогноз понятным для меня языком?

  4. Что я сам могу сделать для лучшего прогноза?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Understanding Cancer Prognosis
  2. American Cancer Society. How Is Acute Myeloid Leukemia Classified?
  3. American Cancer Society. Typing of Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
  4. American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia Stages
  5. American Cancer Society. Phases of Chronic Myeloid Leukemia
  6. Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms
  7. Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms
  8. Blood (American Society of Hematology), 2022. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data
  9. Blood (American Society of Hematology), 2022. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN
  10. Leukemia (Nature), 2020. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia
  11. The Lancet Oncology, 2016. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data
  12. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Health Professional Version
  13. National Cancer Institute (NCI). Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®) — Health Professional Version
  14. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку

Открыть интерактивную версию сайта →