Uşaqlarda və yeniyetmələrdə leykoz

01Qısa cavab

02Sadə izah

Uşaqlarda leykozun əlamətləri tez-tez adi uşaq xəstəliklərinə bənzəyir: yorğunluq, solğunluq, uzanan qızdırma, tez-tez infeksiyalar, asan göyərmələr, burun qanaxması. Uşaqlarda xüsusilə sümük və oynaq ağrıları xarakterikdir — uşaq axsaya, yerimək istəməyə və ya qucağa alınmaq istəyə bilər.

Uşaq leykozlarının əksəriyyəti ALL-dir və müasir müalicə ilə onların böyük əksəriyyəti uzunmüddətli remissiyaya çatır. Uşaqlarda AML daha az rast gəlinir, daha intensiv müalicə tələb edir, amma o da çox vaxt müalicəyə yaxşı cavab verir.

Uşaqlarda leykozun səbəbi adətən məlum deyil və valideynlərin etdiyi və ya etmədiyi bir şeylə bağlı deyil. Bu, çox vacib məqamdır: heç kim günahkar deyil. Bəzi irsi vəziyyətlər (məs., Daun sindromu) riski artırır, amma əksər uşaqlarda belə səbəb tapılmır.

Müalicə adətən uşaq hematologiyası üzrə ixtisaslaşmış mərkəzdə, geniş komanda ilə aparılır: həkimlər, tibb bacıları, psixoloqlar, sosial işçilər, pedaqoqlar. ALL müalicəsi təxminən 2–3 il davam edir, amma onun böyük hissəsi evdə, həblərlə keçir və uşaq çox vaxt məktəbə qayıda bilir.

Yeniyetmələr xüsusi qrupdur: onların xəstəliyi bəzən daha çətin olur və müalicə zamanı təhsil, dostluq, bədən obrazı, müstəqillik kimi məsələlər ön plana çıxır. Yeniyetmələrin uşaq tipli protokollarla müalicəsi nəticələri xeyli yaxşılaşdırıb.

03Elmi izah

NCI-yə görə ALL uşaq xərçənglərinin təxminən 25%-ni təşkil edir və ən çox 1–4 yaşlarda olur; ACS ALL-in 2–5 yaşlarda pik etdiyini, uşaq AML-inin isə həyatın ilk ilində və yeniyetməlikdə daha çox rast gəlindiyini qeyd edir. ABŞ-da ALL hallarının 52,1%-i 20 yaşdan kiçiklərdə olur (SEER). Uşaqlarda xroniki leykozlar nadirdir; JMML ən çox təxminən 2 yaşlı uşaqlarda rast gəlinir (NCI). Down sindromu, Fanconi anemiyası, Li–Fraumeni sindromu, neyrofibromatoz 1-ci tip və digər irsi vəziyyətlər riski artıran amillər sırasındadır (NCI).

Uşaq ALL-ində risk qrupu (NCI PDQ) B və ya T xətti, yaş və leykosit sayı (məs., standart risk: 1–10 yaş arası və leykositlər <50 000/µL), genetik tapıntılar, MSS və ya xayaların cəlb olunması və erkən müalicə cavabı (MRD) əsasında müəyyən edilir. Əlverişli genetik tapıntılar: yüksək hiperdiploidiya (51–65 xromosom) və ETV6::RUNX1; əlverişsizlər: BCR::ABL1, KMT2A::AFF1 və hipodiploidiya (<44 xromosom). Remissiyaya ALL-li uşaqların təxminən 98%-i çatır (NCI). Yaşı 1-dən kiçik körpələrdə ALL tez-tez KMT2A yenidənqurması daşıyır və daha çətin müalicə olunur.

Uşaq AML-i adətən intensiv kimyaterapiya kursları ilə müalicə olunur; yüksək riskli hallarda birinci remissiyada allogen kök hüceyrə transplantasiyası düşünülür. Daun sindromlu uşaqlarda AML çox vaxt kimyaterapiyaya yaxşı cavab verir, amma toksiklik riski yüksək olduğundan dozalar uyğunlaşdırılır; bu uşaqlarda yenidoğulmuş dövründə keçici anormal mielopoez (TAM) da ola bilər. APL uşaqlarda da ATRA və arsen trioksidlə müalicə olunur.

NCI məlumatına görə yeniyetmə ALL-ində sağqalma son onilliklərdə təxminən 28%-dən 75%-dən yuxarıya qalxıb; yeniyetmə və gənc böyüklərdə (AYA) uşaq tipli protokollar daha yaxşı nəticələr göstərib. Uşaq leykozunda ümumi 5 illik nisbi sağqalma ABŞ-da 86,7%-dir (SEER). Lakin ÜST-ə görə yüksək gəlirli ölkələrdə xərçəngli uşaqların 80%-dən çoxu sağ qalır, bir çox aşağı və orta gəlirli ölkədə isə bu göstərici 30%-dən azdır; ÜST-ün Uşaq Xərçəngi üzrə Qlobal Təşəbbüsü 2030-cu ilədək bütün uşaqlar üçün ən azı 60% sağqalmanı hədəfləyir. Sağ qalanlar üçün ürək, endokrin sistem, fertillik, idrak funksiyası və ikinci xərçənglər baxımından uzunmüddətli nəzarət tövsiyə olunur.

04Bədəndə nə baş verir?

Böyüyən bədən, fərqli xəstəlik

Uşaqlarda qırmızı ilik bədənin demək olar ki, bütün sümüklərində aktivdir, buna görə leykoz hüceyrələri sümükləri daxildən “itələdikdə” ağrı yaranır. Uşaq leykozları böyüklərdəkindən bioloji cəhətdən fərqlidir: fərqli genetik dəyişikliklər daha çox rast gəlinir və bir çoxu müalicəyə yaxşı cavab verir.

Müalicə yolu: protokollar və komanda

Uşaqlar adətən təsdiqlənmiş beynəlxalq protokollar və ya klinik sınaqlar üzrə müalicə olunur. Bu, hər addımın əvvəlcədən planlaşdırıldığı və nəticələrin davamlı öyrənildiyi deməkdir. Sualları qeyd etmək və komanda ilə açıq danışmaq valideynlərə çox kömək edir.

Ailə, məktəb və gündəlik həyat

Leykoz bütün ailəyə təsir edir — bacı-qardaşlara da. Uşaqlarla yaşlarına uyğun, dürüst danışmaq, gündəlik rutinləri mümkün qədər saxlamaq və psixoloji dəstəkdən istifadə etmək vacibdir. Bir çox mərkəzdə xəstəxana məktəbi və ya məktəbə qayıdış proqramları var.

Müalicədən sonra: uzunmüddətli nəzarət

Müalicə bitdikdən sonra da müntəzəm nəzarət illərlə davam edir. Məqsəd həm residivi erkən görmək, həm də müalicənin gec təsirlərini — məsələn, ürək, hormonlar, böyümə, öyrənmə və fertillik ilə bağlı — vaxtında aşkar etmək və idarə etməkdir.

07Əsas terminlər

Uşaq hematoloqu

Uşaqlarda qan xəstəliklərini müalicə edən həkim.

Protokol

Müalicənin əvvəlcədən planlaşdırılmış addım-addım sxemi.

Risk qrupu

Müalicənin intensivliyini müəyyən edən kateqoriya.

MRD

Ölçülə bilən qalıq xəstəlik — müalicəyə cavabın dərinliyi.

Hiperdiploidiya

Hüceyrədə əlavə xromosomların olması; uşaq ALL-ində əlverişli tapıntı.

Daun sindromu

Əlavə 21-ci xromosomla əlaqəli vəziyyət; leykoz riskini artırır.

AYA

Yeniyetmələr və gənc böyüklər (təxminən 15–39 yaş).

Gec təsirlər

Müalicədən aylar və ya illər sonra yaranan sağlamlıq problemləri.

Xəstəxana məktəbi

Müalicə zamanı uşağın təhsilini davam etdirmək üçün proqram.

Klinik sınaq

Yeni və ya təkmilləşdirilmiş müalicəni öyrənən tədqiqat.

08Əsas fikirlər

• Leykoz uşaqlarda ən çox rast gəlinən xərçəngdir.
• Uşaq leykozlarının təxminən 3/4-ü ALL-dir.
• Sümük ağrısı və axsama uşaqlarda tez-tez rast gəlinən əlamətlərdir.
• Valideynlər günahkar deyil — səbəb adətən məlum deyil.
• ALL-li uşaqların təxminən 90%-i ən azı 5 il yaşayır.
• Müalicə ixtisaslaşmış uşaq mərkəzində, geniş komanda ilə aparılır.
• Yeniyetmələr uşaq tipli protokollardan fayda görür.
• Müalicədən sonra uzunmüddətli nəzarət vacibdir.

09Tez-tez verilən suallar

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

1. 1

   Uşağımın leykozu hansı risk qrupuna aiddir?

2. 2

   Müalicə zamanı məktəb və təhsil necə davam etdirilə bilər?

3. 3

   Uşağımla xəstəlik barədə necə danışmağımızı tövsiyə edirsiniz?

4. 4

   Uzunmüddətli nəzarət və gecikmiş təsirlər necə izləniləcək?

Suallarım

11Növbəti nəyi oxumaq faydalıdır?

• Leykozu anlaKəskin limfoblast leykoz (ALL)
• Leykozu anlaKəskin mieloid leykoz (AML)
• Leykozu anlaSimptomlar niyə yaranır?
• Leykozu anlaRisk amilləri: nə məlumdur, nə məlum deyil
• Leykozu anlaTəsnifat, risk qrupları və proqnoz

12Mənbələr

1. American Cancer Society. Childhood Leukemia
2. American Cancer Society. Prognostic Factors and Survival Rates for Childhood Leukemia
3. American Cancer Society. Signs and Symptoms of Childhood Leukemia
4. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
5. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Health Professional Version
6. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Myeloid Leukemia and Other Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®) — Patient Version
7. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Childhood Leukemia (Ages 0–19)
8. World Health Organization. Childhood cancer — Fact sheet
9. National Cancer Institute (NCI). Late Effects of Treatment for Childhood Cancer (PDQ®) — Patient Version
10. National Cancer Institute (NCI). Adolescents and Young Adults with Cancer
11. Children’s Oncology Group. Long-Term Follow-Up Guidelines for Survivors of Childhood, Adolescent and Young Adult Cancers
12. National Cancer Institute (NCI). Cancer in Children and Adolescents — Fact Sheet