Понять лейкоз

Что такое лейкоз?

Спокойное пошаговое введение: где образуется кровь, что нарушается при лейкозе и почему симптомы бывают именно такими.

Последнее обновление: Время чтения ~4 мин
Полупрозрачная, словно стеклянная, длинная кость на тёмно-синем фоне; красный костный мозг внутри заполнен круглыми эритроцитами, среди них — несколько светящихся бирюзовых стволовых клеток, светлые лейкоциты и мелкие тромбоциты.
Рисунок 1.Концепция: здоровый красный костный мозг внутри полупрозрачной кости. Немногочисленные стволовые клетки (бирюзовые) дают начало эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам; созревшие клетки затем выходят в кровь.

01Короткий ответ

Лейкоз — это группа онкологических заболеваний кроветворных клеток. Обычно он начинается в костном мозге — мягкой ткани внутри костей, где образуются клетки крови. Изменение в ДНК клетки заставляет её бесконтрольно делиться и перестать нормально созревать. Такие аномальные клетки накапливаются и вытесняют здоровые клетки крови, что может приводить к анемии, инфекциям и кровотечениям. Лейкоз — не одна болезнь: существует несколько типов, и каждый лечат по-своему.

02Простое объяснение

Представьте костный мозг как большую «фабрику крови» внутри костей. Каждый день она производит миллиарды новых клеток: эритроциты, которые переносят кислород, лейкоциты, которые борются с инфекциями, и тромбоциты, которые помогают крови сворачиваться.

При лейкозе в ДНК одной молодой клетки крови появляется «ошибка в инструкции». Клетка начинает снова и снова копировать себя, а её копии не превращаются в полезные, работающие клетки. Со временем эти копии заполняют фабрику, и для здоровых клеток остаётся всё меньше места и ресурсов.

Поэтому человек может быстро уставать (мало эритроцитов), легче подхватывать инфекции (мало работающих лейкоцитов), у него могут легко появляться синяки и кровотечения (мало тромбоцитов).

Лейкоз не заразен и у большинства людей не передаётся по наследству. Как правило, в нём никто не виноват.

03Научное объяснение

Лейкозы — это злокачественные новообразования из кроветворных (гемопоэтических) стволовых клеток или клеток-предшественников. Приобретённые генетические изменения — точечные мутации, хромосомные транслокации, слияния генов или изменения числа хромосом — нарушают нормальный баланс между самообновлением, делением, дифференцировкой (созреванием) и запрограммированной гибелью клеток (апоптозом).

В результате возникает клон — популяция клеток, происходящих от одной изменённой клетки. При острых лейкозах клон состоит из незрелых клеток — бластов, чьё развитие остановлено. При хронических лейкозах клетки могут созревать дальше, но накапливаются в избытке.

Лейкозы классифицируют по поражённой линии клеток — миелоидной (из неё образуются эритроциты, тромбоциты, гранулоциты и моноциты) или лимфоидной (B-, T- и NK-клетки) — и по скорости течения. Современные классификации, например 5-е издание классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ (2022), также во многом опираются на генетические признаки: например, слияние BCR::ABL1 при ХМЛ или PML::RARA при остром промиелоцитарном лейкозе.

04Что происходит в организме?

На уровне клетки

В норме клетка делится только тогда, когда получает правильные сигналы, созревает в специализированную клетку и со временем погибает, освобождая место новым. Все эти инструкции записаны в ДНК. Когда повреждаются определённые гены, управляющие ростом и созреванием, клетка может игнорировать сигналы «стоп», делиться слишком часто, не созревать или жить дольше положенного.

В костном мозге

Кроветворные стволовые клетки костного мозга в норме производят сбалансированную смесь клеток крови. Лейкозные клетки размножаются, занимают место и ресурсы, а также нарушают среду костного мозга. Выработка нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов снижается — это называют недостаточностью костного мозга.

Крупный план костного мозга: центр занимает большое плотное скопление фиолетовых бластов; немногочисленные эритроциты, светлые лейкоциты и бирюзовые клетки оттеснены к краям.
Рисунок 2.Механизм: аномальные лейкозные бласты (фиолетовые) быстро размножаются в костном мозге и вытесняют нормальные клетки к краям.

В крови и органах

Лейкозные клетки часто выходят в кровоток, поэтому число лейкоцитов может быть высоким — но может быть и нормальным или низким. Высокое число не означает лучшую защиту: лейкозные клетки не справляются с инфекциями должным образом. При некоторых типах лейкозные клетки скапливаются в лимфатических узлах, селезёнке, печени, реже — в центральной нервной системе.

Полупрозрачный кровеносный сосуд, идущий по диагонали на тёмно-синем фоне; внутри — множество фиолетовых бластов, лишь несколько эритроцитов и мелкие тромбоциты.
Рисунок 3.Результат: в сосуде много незрелых белых клеток (бластов), меньше эритроцитов и тромбоцитов. Поэтому могут возникать анемия, инфекции и кровотечения.

05Цепочка механизма

Основной механизм лейкоза можно показать в четырёх шагах и трёх последствиях.

Стволовая клетка крови — Нормальная кроветворная клетка в костном мозге.1Стволовая клетка кровиНормальная кроветворная клетка в костном мозге.
Изменение ДНК — Приобретённое изменение в генах, управляющих ростом и созреванием.2Изменение ДНКПриобретённое изменение в генах, управляющих ростом и созреванием.
Бесконтрольный рост бластов — Аномальные клетки размножаются, но не созревают.3Бесконтрольный рост бластовАномальные клетки размножаются, но не созревают.
Костный мозг вытеснен — Для здорового кроветворения остаётся меньше места и поддержки.4Костный мозг вытесненДля здорового кроветворения остаётся меньше места и поддержки.
АнемияУсталость, бледность, одышка — мало эритроцитов.
ИнфекцииТемпература, частые инфекции — мало работающих лейкоцитов.
КровотеченияСиняки, носовые кровотечения, мелкие красные точки — мало тромбоцитов.

06Основные типы

ТипПолное названиеОстрый / хроническийЛиния клетокТипичный возраст
ОМЛ (AML)Острый миелоидный лейкозОстрыйМиелоиднаяЧаще пожилые люди; возможен в любом возрасте
ОЛЛ (ALL)Острый лимфобластный лейкозОстрыйЛимфоиднаяСамый частый лейкоз у детей; встречается и у взрослых
ХМЛ (CML)Хронический миелоидный лейкозХроническийМиелоиднаяГлавным образом взрослые среднего и старшего возраста; у детей редко
ХЛЛ (CLL)Хронический лимфоцитарный лейкозХроническийЛимфоидная (B-клетки)Пожилые люди; у молодых очень редко
ОПЛ (APL)Острый промиелоцитарный лейкоз — подтип ОМЛОстрыйМиелоиднаяВ основном взрослые, часто моложе, чем при других формах ОМЛ
ВКЛ (HCL)Волосатоклеточный лейкоз — редкая формаХроническийЛимфоидная (B-клетки)Взрослые среднего и старшего возраста; чаще мужчины

* Возрастные данные — общие закономерности, а не правило: любой тип может встретиться и вне этих рамок. ОПЛ требует срочного лечения из-за риска кровотечений и при своевременном лечении часто хорошо поддаётся терапии. Существуют и другие редкие формы (например, ХММЛ, ЮММЛ).

07Ключевые термины

Костный мозг
Мягкая губчатая ткань внутри костей, где образуются клетки крови.
Кроветворная стволовая клетка
«Родительская» клетка, из которой происходят все виды клеток крови.
Бласт
Очень молодая, незрелая клетка крови. Большая доля бластов в костном мозге или крови — признак острого лейкоза.
Миелоидный / лимфоидный
Две основные «семьи» (линии развития) клеток крови.
Острый / хронический
Быстро развивающийся лейкоз из незрелых клеток / обычно более медленный лейкоз из более зрелых клеток.
Анемия
Недостаток эритроцитов или гемоглобина.
Нейтропения
Снижение нейтрофилов — лейкоцитов, которые первыми отвечают на бактериальные инфекции.
Тромбоцитопения
Снижение числа тромбоцитов.
Ремиссия
Состояние после лечения, когда стандартные тесты не обнаруживают признаков лейкоза.

08Главное

  • Лейкоз — это рак кроветворных клеток; обычно он начинается в костном мозге.
  • Причина — приобретённые изменения ДНК в одной клетке, которая размножается и образует клон.
  • Главная проблема — не только «слишком много аномальных клеток», но и «слишком мало здоровых».
  • Четыре основных типа: ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ и ХЛЛ; ОПЛ и ВКЛ — важные подтипы / редкие формы.
  • Для точного диагноза нужны анализы крови, исследование костного мозга и генетические тесты.
  • Лейкоз не заразен и обычно не передаётся по наследству.
  • Лечение зависит от точного типа и генетических особенностей — что относится к вам, объяснит ваша лечащая команда.

09Частые вопросы

Заразен ли лейкоз?

Нет. Лейкоз не передаётся от человека к человеку ни через прикосновения, ни по воздуху, ни через общую посуду, ни при совместном проживании.

Передаётся ли лейкоз по наследству?

Большинство лейкозов возникает из-за изменений ДНК, приобретённых в кроветворных клетках в течение жизни, и детям не передаётся. Некоторые наследственные состояния (например, синдром Дауна и ряд редких наследственных синдромов) повышают риск. Если у вас есть вопросы о семейном риске, обратитесь к врачу или генетическому консультанту.

Не я ли сам(а) виноват(а) в своём лейкозе?

В большинстве случаев причина изменений ДНК неизвестна. Некоторые известные факторы риска (ранее проведённая химио- или лучевая терапия, контакт с бензолом, курение) повышают риск отдельных типов, но у большинства людей с лейкозом их нет. Как правило, болезнь не связана с тем, что человек сделал или не сделал.

Высокие лейкоциты — это всегда лейкоз?

Нет. Лейкоциты могут повышаться при инфекциях, воспалении, стрессе, приёме некоторых лекарств и многих других состояниях. А при лейкозе их число может быть высоким, нормальным или низким. Поставить диагноз может только врач по результатам дополнительных обследований.

Лечится ли лейкоз?

Да. Многие люди с лейкозом успешно проходят лечение, а для некоторых типов за последние десятилетия достигнут большой прогресс. Результат сильно зависит от типа, генетических особенностей, возраста и общего здоровья, поэтому самую надёжную информацию о вашей ситуации даст лечащая команда. Никакая еда, трава или пищевая добавка не излечивает лейкоз и не может заменить лечение; обязательно сообщайте врачу о любых добавках — некоторые из них могут взаимодействовать с терапией.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Какой именно тип лейкоза у меня?

  2. Как быстро обычно развивается этот тип?

  3. Какие анализы подтвердили диагноз и каких результатов мы ещё ждём?

  4. Какой следующий шаг сейчас самый важный для меня?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Leukemia — Patient Version
  2. National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: leukemia
  3. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
  4. National Cancer Institute (NCI). Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
  5. American Cancer Society. Leukemia
  6. American Cancer Society. What Is Acute Myeloid Leukemia (AML)?
  7. American Cancer Society. What Is Chronic Myeloid Leukemia (CML)?
  8. WHO / IARC. WHO Classification of Tumours, 5th edition — Haematolymphoid Tumours
  9. Leukemia (journal), 2022. Khoury JD et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms
  10. Leukemia (journal), 2022. Alaggio R et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms
  11. NHS (UK). Acute myeloid leukaemia
  12. NHS (UK). Acute lymphoblastic leukaemia
  13. NHS (UK). Chronic lymphocytic leukaemia
  14. NHS (UK). Chronic myeloid leukaemia
  15. Blood Cancer United (formerly The Leukemia & Lymphoma Society). Leukemia
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку