Leykoz nədir?
Qanın harada yarandığı, leykoz zamanı nəyin pozulduğu və əlamətlərin niyə məhz belə olduğu barədə sakit, addım-addım giriş.
01Qısa cavab
02Sadə izah
Sümük iliyini sümüklərin içində işləyən böyük bir “qan fabriki” kimi təsəvvür edin. Bu fabrik hər gün milyardlarla yeni hüceyrə hazırlayır: oksigen daşıyan qırmızı qan hüceyrələri (eritrositlər), infeksiyalarla mübarizə aparan ağ qan hüceyrələri (leykositlər) və qanın laxtalanmasına kömək edən trombositlər.
Leykoz zamanı gənc qan hüceyrələrindən birinin DNT-sində “təlimat səhvi” yaranır. Bu hüceyrə özünün surətini dəfələrlə çıxarmağa başlayır, surətləri isə faydalı, işlək hüceyrələrə çevrilmir. Zaman keçdikcə bu surətlər fabriki doldurur və sağlam hüceyrələr üçün yer və imkan azalır.
Buna görə insan tez yorula bilər (qırmızı hüceyrələr azdır), infeksiyaya daha asan tutula bilər (işlək ağ hüceyrələr azdır), bədənində asanlıqla göyərmələr və qanaxma yarana bilər (trombositlər azdır).
Leykoz yoluxucu deyil və insanların əksəriyyətində irsi deyil. Adətən bu, heç kimin günahı deyil.
03Elmi izah
Leykozlar qanyaradıcı (hematopoetik) kök və ya sələf hüceyrələrin bədxassəli yenitörəmələridir. Qazanılmış genetik dəyişikliklər — nöqtəvi mutasiyalar, xromosom translokasiyaları, gen füziyaları və ya xromosom sayının dəyişməsi — özünüyeniləmə, bölünmə, diferensiasiya (yetişmə) və proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü (apoptoz) arasındakı normal tarazlığı pozur.
Nəticədə klon yaranır — tək bir dəyişmiş hüceyrədən törəyən hüceyrələr populyasiyası. Kəskin leykozlarda klon inkişafı dayanmış yetişməmiş hüceyrələrdən — blastlardan ibarətdir. Xroniki leykozlarda hüceyrələr daha çox yetişə bilir, lakin həddindən artıq toplanır.
Leykozlar hansı hüceyrə xəttinin zədələndiyinə görə — mieloid (eritrositlər, trombositlər, qranulositlər və monositlər yaradan xətt) və ya limfoid (B-, T- və NK-hüceyrələr) — və gedişin sürətinə görə təsnif olunur. Müasir təsnifatlar, məsələn, ÜST-ün Hemato-limfoid şişlər təsnifatının 5-ci nəşri (2022), genetik xüsusiyyətlərə də böyük önəm verir: məsələn, CML-də BCR::ABL1 füziyası və ya kəskin promielositar leykozda PML::RARA.
04Bədəndə nə baş verir?
Hüceyrə səviyyəsində
Normalda hüceyrə yalnız düzgün siqnal aldıqda bölünür, ixtisaslaşmış hüceyrəyə çevrilir və vaxtı çatanda yenilərinə yer açmaq üçün məhv olur. Bütün bu təlimatlar DNT-də yazılıb. Böyüməni və yetişməni idarə edən müəyyən genlər zədələndikdə hüceyrə “dayan” siqnallarına məhəl qoymaya, çox tez-tez bölünə, yetişməyə bilməyə və lazım olduğundan uzun yaşaya bilər.
Sümük iliyində
Sümük iliyindəki qanyaradıcı kök hüceyrələr normalda qan hüceyrələrinin tarazlı qarışığını hazırlayır. Leykoz hüceyrələri çoxalaraq yeri və resursları tutur, həmçinin iliyin mühitini pozur. Normal eritrositlərin, leykositlərin və trombositlərin istehsalı azalır — buna sümük iliyi çatışmazlığı deyilir.
Qanda və orqanlarda
Leykoz hüceyrələri çox vaxt qan dövranına keçir, ona görə də leykositlərin sayı yüksək ola bilər — lakin normal və ya aşağı da ola bilər. Yüksək say daha yaxşı müdafiə demək deyil, çünki leykoz hüceyrələri infeksiyalarla düzgün mübarizə aparmır. Bəzi növlərdə leykoz hüceyrələri limfa düyünlərində, dalaqda, qaraciyərdə, daha nadir hallarda isə mərkəzi sinir sistemində toplanır.
05Mexanizm zənciri
Leykozun əsas mexanizmini dörd addımda və üç nəticədə göstərmək olar.
06Əsas növlər
| Növ | Tam adı | Kəskin / xroniki | Hüceyrə xətti | Tipik yaş |
|---|---|---|---|---|
| AML | Kəskin mieloid leykoz | Kəskin | Mieloid | Əsasən yaşlı insanlar; istənilən yaşda ola bilər |
| ALL | Kəskin limfoblast leykoz | Kəskin | Limfoid | Uşaqlarda ən çox rast gəlinən leykoz; böyüklərdə də olur |
| CML | Xroniki mieloid leykoz | Xroniki | Mieloid | Əsasən orta və yaşlı böyüklər; uşaqlarda nadirdir |
| CLL | Xroniki limfositar leykoz | Xroniki | Limfoid (B-hüceyrələr) | Yaşlı insanlar; gənclərdə çox nadirdir |
| APL | Kəskin promielositar leykoz — AML-in alt növü | Kəskin | Mieloid | Əsasən böyüklər, çox vaxt digər AML növlərindən daha gənc yaşda |
| HCL | Tüklü hüceyrəli leykoz — nadir növ | Xroniki | Limfoid (B-hüceyrələr) | Orta və yaşlı böyüklər; kişilərdə daha çox |
* Yaş göstəriciləri ümumi meyllərdir, qayda deyil — istənilən növ bu çərçivədən kənarda da rast gəlinə bilər. APL qanaxma riskinə görə təcili müalicə tələb edir və vaxtında müalicə olunduqda çox vaxt yaxşı nəticə verir. Başqa nadir növlər də var (məsələn, CMML, JMML).
07Əsas terminlər
- Sümük iliyi
- Sümüklərin içində, qan hüceyrələrinin hazırlandığı yumşaq, süngərvari toxuma.
- Qanyaradıcı kök hüceyrə
- Bütün qan hüceyrəsi növlərinin başlanğıcını verən “ana” hüceyrə.
- Blast
- Çox gənc, yetişməmiş qan hüceyrəsi. İlikdə və ya qanda blastların çox olması kəskin leykozun əlamətidir.
- Mieloid / limfoid
- Qan hüceyrələrinin iki əsas “ailəsi” (inkişaf xətti).
- Kəskin / xroniki
- Yetişməmiş hüceyrələrdən ibarət sürətli gedişli leykoz / adətən daha yetişmiş hüceyrələrdən ibarət, daha yavaş gedişli leykoz.
- Anemiya (qanazlığı)
- Eritrositlərin və ya hemoqlobinin çatışmazlığı.
- Neytropeniya
- Neytrofillərin — bakterial infeksiyalara ilk cavab verən ağ qan hüceyrələrinin azlığı.
- Trombositopeniya
- Trombositlərin azlığı.
- Remissiya
- Müalicədən sonra standart testlərlə leykoz əlamətlərinin aşkar edilməməsi.
08Əsas fikirlər
- Leykoz qan yaradan hüceyrələrin xərçəngidir və adətən sümük iliyində başlayır.
- Səbəb tək bir hüceyrədə qazanılmış DNT dəyişiklikləridir; bu hüceyrə çoxalaraq klon yaradır.
- Əsas problem təkcə “anormal hüceyrələrin çoxluğu” deyil, həm də “sağlam hüceyrələrin azlığı”dır.
- Dörd əsas növ: AML, ALL, CML və CLL; APL və HCL mühüm alt növ / nadir formalardır.
- Dəqiq diaqnoz üçün qan analizləri, sümük iliyi müayinəsi və genetik testlər lazımdır.
- Leykoz yoluxucu deyil və adətən irsi deyil.
- Müalicə dəqiq növdən və genetik xüsusiyyətlərdən asılıdır — sizə nəyin aid olduğunu müalicə komandanız izah edəcək.
09Tez-tez verilən suallar
Leykoz yoluxucudurmu?
Xeyr. Leykoz toxunma, hava, ortaq qab-qacaq və ya eyni evdə yaşamaqla bir insandan digərinə keçmir.
Leykoz irsidirmi?
Leykozların əksəriyyəti insanın həyatı boyu qanyaradıcı hüceyrələrdə qazanılan DNT dəyişikliklərindən yaranır və uşaqlara ötürülmür. Bəzi irsi vəziyyətlər (məsələn, Daun sindromu və bəzi nadir irsi sindromlar) riski artırır. Ailə riski ilə bağlı sualınız varsa, həkiminizə və ya genetik məsləhətçiyə müraciət edin.
Leykozuma mən özüm səbəb olmuşam?
Əksər hallarda DNT dəyişikliklərinin səbəbi məlum deyil. Bəzi məlum risk amilləri (əvvəllər alınmış kimyaterapiya və ya şüa terapiyası, benzolla təmas, siqaret) müəyyən növlərin riskini artırır, lakin leykozlu insanların çoxunda bunların heç biri olmur. Adətən bu, insanın etdiyi və ya etmədiyi bir şeyin nəticəsi deyil.
Leykositlərin yüksək olması həmişə leykoz deməkdirmi?
Xeyr. Leykositlər infeksiya, iltihab, stress, bəzi dərmanlar və bir çox başqa səbəblərlə arta bilər. Leykozda isə say yüksək, normal və ya aşağı ola bilər. Diaqnozu yalnız həkim əlavə müayinələr əsasında qoya bilər.
Leykoz müalicə olunurmu?
Bəli. Leykozlu insanların çoxu uğurla müalicə olunur və son onilliklərdə bəzi növlərin müalicəsində böyük irəliləyiş əldə edilib. Nəticə növdən, genetik xüsusiyyətlərdən, yaşdan və ümumi sağlamlıqdan çox asılıdır, ona görə də vəziyyətiniz barədə ən etibarlı məlumatı müalicə komandanız verir. Heç bir qida, ot və ya qida əlavəsi leykozu sağaltmır və müalicəni əvəz edə bilməz; qəbul etdiyiniz hər hansı əlavə barədə həkiminizə mütləq deyin, çünki bəziləri müalicə ilə qarşılıqlı təsirə girə bilər.
10Həkimə veriləcək suallar
Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.
Məndə leykozun dəqiq hansı növü var?
Bu növ adətən nə qədər sürətlə inkişaf edir?
Diaqnozu təsdiqləmək üçün hansı testlər edilib və hansıları gözləyirik?
Hazırda mənim üçün ən vacib növbəti addım nədir?
12Mənbələr
- National Cancer Institute (NCI). Leukemia — Patient Version
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: leukemia
- National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
- National Cancer Institute (NCI). Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
- American Cancer Society. Leukemia
- American Cancer Society. What Is Acute Myeloid Leukemia (AML)?
- American Cancer Society. What Is Chronic Myeloid Leukemia (CML)?
- WHO / IARC. WHO Classification of Tumours, 5th edition — Haematolymphoid Tumours
- Leukemia (journal), 2022. Khoury JD et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms
- Leukemia (journal), 2022. Alaggio R et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms
- NHS (UK). Acute myeloid leukaemia
- NHS (UK). Acute lymphoblastic leukaemia
- NHS (UK). Chronic lymphocytic leukaemia
- NHS (UK). Chronic myeloid leukaemia
- Blood Cancer United (formerly The Leukemia & Lymphoma Society). Leukemia