Müalicə və müalicə prosesi

B-ALL və T-ALL arasında fərq

Kəskin limfoblast leykoz iki əsas növə bölünür: B hüceyrəli (B-ALL) və T hüceyrəli (T-ALL). Bu mövzuda onların fərqini sadə dillə izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy fonda limfoid kök hüceyrə iki budağa ayrılır: qızılı B və firuzəyi T hüceyrələr.
Şəkil 1.B-ALL və T-ALL limfositlərin iki fərqli xəttindən yaranır.

01Qısa cavab

B-ALL və T-ALL limfositlərin iki müxtəlif xəttindən yaranır. B-ALL daha çox rast gəlinir — ALL hallarının təxminən 75–85%-i — və sümük iliyində yetişən B limfositlərinin sələflərindən başlayır. T-ALL timusda yetişən T limfositlərinin sələflərindən yaranır, yeniyetmə və gənc kişilərdə daha tez-tez olur, yüksək leykosit sayı və döş qəfəsində (mediastinumda) kütlə ilə özünü göstərə bilər. Növ axın sitometriyası ilə hüceyrə səthindəki markerlərə (B üçün CD19, CD22; T üçün CD3, CD7) görə təyin edilir. Hər iki növ kombinə kimyaterapiya ilə müalicə olunur, lakin immunoterapiya (blinatumomab, inotuzumab, CAR-T) əsasən B-ALL üçündür, T-ALL-də isə nelarabin kimi dərmanlar istifadə olunur.

02Sadə izah

İki ailə. Limfositlər iki "ailəyə" bölünür: B hüceyrələr antikor hazırlayır, T hüceyrələr birbaşa hücum edir.

Harada yetişir? B hüceyrələr sümük iliyində, T hüceyrələr döş sümüyünün arxasındakı timusda.

Necə ayırırlar? Hüceyrə səthindəki "nişanlara" görə.

Niyə vacibdir? Müalicənin bəzi hissələri növə görə seçilir.

03Elmi izah

İmmunofenotip: B-ALL CD19, CD22, CD79a, TdT; T-ALL sitoplazmatik CD3, CD7 və digər T markerlərini daşıyır (ÜST, ACS).

Genetika: B-ALL-də BCR::ABL1 (Ph+), ETV6::RUNX1, hiperdiploidiya, KMT2A dəyişiklikləri, Ph-bənzər ALL; T-ALL-də NOTCH1 və digər dəyişikliklər rast gəlinir. Erkən T-prekursor (ETP) ALL ayrıca alt qrupdur.

Müalicə fərqləri: B-ALL-də CD19/CD22 hədəfli immunoterapiya; Ph+ B-ALL-də tirozin kinaz inhibitorları; T-ALL-də residivdə nelarabin, bəzi protokollarda daha intensiv MSS profilaktikası.

04Bədəndə nə baş verir?

Simptomlarda fərq

Hər iki növdə yorğunluq, qanaxma və infeksiyalar ola bilər. T-ALL-də bundan əlavə döş qəfəsində kütlə nəfəs darlığı, öskürək və ya üz-boyun şişkinliyinə səbəb ola bilər.

Şəffaf döş qəfəsi siluetində döş sümüyü arxasında parlayan timus sahəsi.
Şəkil 2.T-ALL-də döş qəfəsində kütlə ola bilər.

Diaqnozda fərq

Növü axın sitometriyası müəyyən edir: lazer şüası hüceyrəni oxuyur və səthindəki markerləri sayır. Nəticə adətən bir neçə saat və ya bir gün ərzində hazır olur.

Lazer şüası altında qızılı və firuzəyi markerli iki şəffaf hüceyrə.
Şəkil 3.Hüceyrə səthindəki markerlər növü göstərir.

Proqnozda fərq

Uşaqlarda B-ALL nəticələri çox yaxşıdır; müasir müalicə ilə T-ALL nəticələri də xeyli yaxşılaşıb. Proqnozu növdən çox genetika və MRD-yə cavab müəyyən edir.

05Növ necə müəyyən edilir?

Sadələşdirilmiş yol.

Nümunə — Qan və ya sümük iliyi.1NümunəQan və ya sümük iliyi.
Axın sitometriyası — Səth markerləri.2Axın sitometriyasıSəth markerləri.
Görüntüləmə — Lazım olduqda döş rentgeni.3GörüntüləməLazım olduqda döş rentgeni.
Protokol — Növə uyğun plan.4ProtokolNövə uyğun plan.
B-ALLCD19, CD22.
T-ALLCD3, CD7.
PlanNövə görə.

06B-ALL və T-ALL müqayisəsi

XüsusiyyətB-ALLT-ALL
TezlikTəxminən 75–85%Təxminən 15–25%
MənşəSümük iliyində B sələfləriTimusda T sələfləri
Tipik yaşUşaqlar daha çoxYeniyetmə və gənc kişilər
Xüsusi əlamət—Döş qəfəsində kütlə
MarkerlərCD19, CD22, CD79aCD3, CD7
İmmunoterapiyaBlinatumomab, inotuzumab, CAR-TMəhdud; nelarabin

* Rəqəmlər təxminidir və mənbəyə görə dəyişir.

07Əsas terminlər

B limfosit
Antikor hazırlayan immun hüceyrə.
T limfosit
İnfeksiyalı və dəyişmiş hüceyrələrə hücum edən immun hüceyrə.
Timus
Döş sümüyünün arxasında T hüceyrələrin yetişdiyi vəzi.
Mediastinum
Döş qəfəsinin ortası, ağciyərlər arası sahə.
İmmunofenotip
Hüceyrənin səth markerlərinin dəsti.
ETP-ALL
Erkən T-prekursor ALL alt növü.

08Əsas fikirlər

  • ALL-in iki əsas növü var.
  • B-ALL daha çox rast gəlinir.
  • T-ALL döş qəfəsində kütlə yarada bilər.
  • Növü axın sitometriyası təyin edir.
  • İmmunoterapiya əsasən B-ALL üçündür.
  • Proqnozu genetika və MRD müəyyən edir.

09Tez-tez verilən suallar

Hansı növ daha "yaxşıdır"?

Bu sual sadə deyil; nəticə genetika, yaş və müalicəyə cavabdan asılıdır.

B-ALL T-ALL-ə çevrilə bilərmi?

Adətən yox, növ dəyişmir; çox nadir hallarda residivdə xətt dəyişikliyi təsvir edilib.

Müalicə tamamilə fərqlidirmi?

Əsas hissələr oxşardır, bəzi dərmanlar və protokollar fərqlənir.

Yetişkinlərdə də eynidirmi?

Bəli, eyni iki növ var, lakin genetik profil fərqlənə bilər.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Hansı növ daha "yaxşıdır"?

  2. B-ALL T-ALL-ə çevrilə bilərmi?

  3. Müalicə tamamilə fərqlidirmi?

  4. Yetişkinlərdə də eynidirmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ)
  2. American Cancer Society. How Is Acute Lymphocytic Leukemia Classified?
  3. Cancer Research UK. Types of acute lymphoblastic leukaemia (ALL)
  4. Leukemia & Lymphoma Society. ALL subtypes
  5. WHO / IARC. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours, 5th edition
  6. MedlinePlus. Acute lymphocytic leukemia (ALL)
  7. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for Acute Myeloid Leukemia (AML)
  8. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for Acute Lymphocytic Leukemia
  9. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for CML
  10. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for CLL
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt