Müalicə və müalicə prosesi

CML-in müalicəsi

Xroniki miyeloid leykoz (CML) müalicəsi son 25 ildə ən böyük dəyişikliklərdən birini yaşayıb: indi əksər insanlar gündəlik tabletlə xəstəliyə uzun illər nəzarət edir.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy səthdə parlayan bir tablet və ondan üfüqə uzanan sakit işıq xətti.
Şəkil 1.CML müalicəsi çox vaxt gündəlik tabletdir.

01Qısa cavab

CML-in səbəbi Filadelfiya xromosomunda yaranan BCR::ABL1 genidir; bu gen hüceyrələrə daim "böl" siqnalı verən zülal hazırlayır. Əsas müalicə tirozin kinaz inhibitorlarıdır (TKİ): imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, sonrakı xətlərdə ponatinib və asciminib. Onlar adətən hər gün ağızdan qəbul edilir. Müalicənin effekti müntəzəm PCR testləri ilə BCR::ABL1 səviyyəsi ölçülərək izlənir. Uzun müddət dərin molekulyar cavab saxlanan bəzi insanlarda həkim nəzarəti ilə dərmanı dayandırmaq ("müalicəsiz remissiya") mümkün ola bilər. Akselerasiya və ya blast fazasında müalicə daha intensiv olur və transplantasiya düşünülə bilər.

02Sadə izah

Səbəb. Bir "qırıq" gen hüceyrələrə dayanmadan çoxalmağı əmr edir.

Dərman. TKİ bu genin zülalını "söndürür".

Nəzarət. Qan testi BCR::ABL1 səviyyəsini ölçür; o, azalmalıdır.

Uzun yol. Müalicə adətən illərlə, bəzən ömür boyu davam edir.

03Elmi izah

Molekulyar cavab: BCR::ABL1 beynəlxalq şkalada (IS) ölçülür. 12 ayda ≤0,1% (əsas molekulyar cavab, MMR) ELN-ə görə optimal məqsəd sayılır; daha dərin cavablar MR4 və MR4.5 adlanır.

Dərman seçimi: birinci xətt TKİ risk qrupu, yanaşı xəstəliklər (ürək, ağciyər, şəkər, pankreas) və yan təsir profilinə görə seçilir. Müqavimətdə ABL1 kinaz domenində mutasiyalar (məsələn, T315I) yoxlanılır.

Müalicəsiz remissiya (TFR): ən azı 3–5 il TKİ və ən azı 2 il sabit dərin molekulyar cavabdan sonra seçilmiş insanlarda düşünülür; dayandırandan sonra tez-tez PCR nəzarəti lazımdır, çünki təxminən yarısında MMR itirilə bilər və onda dərman yenidən başlanır.

04Bədəndə nə baş verir?

CML-in fazaları

Əksər insanlarda CML xroniki fazada aşkar edilir — bu, ən yaxşı müalicə olunan mərhələdir. Müalicəsiz xəstəlik akselerasiya və blast fazasına keçə bilər; blast fazası kəskin leykoza bənzəyir.

Tünd göy səma altında sakit vadi, təpəli orta plan və uzaqda fırtınalı zirvələr.
Şəkil 3.CML-in üç fazası: xroniki, akselerasiya və blast.

Müalicə necə izlənir?

Əvvəlcə qan analizləri tez-tez, sonra hər 3 ayda bir PCR testi aparılır. Cavab yaxşı və sabit olduqda testlər daha seyrək edilə bilər. Hədəf vaxtında əldə edilməzsə, həkim dərmanı dəyişə bilər.

Hər pilləsi bir az daha sönük olan, sakit qaranlığa enən işıqlı pilləkən.
Şəkil 2.BCR::ABL1 səviyyəsinin azalması müalicənin işlədiyini göstərir.

Gündəlik həyat

Çoxları işləyir, səyahət edir və adi həyat sürür. Bəzi TKİ-lər qida və ya digər dərmanlarla qarşılıqlı təsirə girir (məsələn, qreypfrut), ona görə yeni dərman və ya əlavələr barədə həkimə və ya əczaçıya xəbər verin. Hamiləlik planlaşdırılırsa, əvvəlcədən həkimlə danışmaq vacibdir.

05CML müalicəsinin yolu

Sadələşdirilmiş ümumi sxem.

Diaqnoz — BCR::ABL1 təsdiqi.1DiaqnozBCR::ABL1 təsdiqi.
TKİ — Gündəlik tablet.2TKİGündəlik tablet.
PCR nəzarəti — Hər 3 ayda bir.3PCR nəzarətiHər 3 ayda bir.
Qiymətləndirmə — Davam, dəyişiklik və ya TFR.4QiymətləndirməDavam, dəyişiklik və ya TFR.
NəzarətXəstəlik sabit.
Dərin cavabBCR::ABL1 çox aşağı.
Birgə qərarHəkimlə plan.

06CML müalicəsinin seçimləri

SeçimNə vaxt?Qeyd
İmatinibBirinci xəttƏn uzun təcrübə
Dasatinib, nilotinib, bosutinibBirinci və ya ikinci xəttDaha sürətli cavab ola bilər
PonatinibMüqavimət, T315IÜrək-damar riski izlənir
AsciminibƏvvəlki TKİ-lərdən sonraFərqli bağlanma yeri
Allogen transplantasiyaBlast fazası, çoxlu müqavimətNadir hallarda
Müalicəsiz remissiyaUzun dərin cavabYalnız həkim nəzarəti ilə

* Sadələşdirilmiş cədvəl; dərmanı həkiminiz seçir.

07Əsas terminlər

CML
Xroniki miyeloid leykoz.
BCR::ABL1
CML-ə səbəb olan birləşmiş gen.
TKİ
Tirozin kinaz inhibitoru.
MMR
Əsas molekulyar cavab, BCR::ABL1 ≤0,1%.
Müalicəsiz remissiya
Dərmanı dayandırdıqdan sonra cavabın qalması.
Blast fazası
CML-in kəskin leykoza bənzəyən mərhələsi.

08Əsas fikirlər

  • CML adətən tabletlə idarə olunur.
  • Dərmanı hər gün qəbul etmək vacibdir.
  • PCR testi cavabı ölçür.
  • Cavab yoxdursa, dərman dəyişdirilə bilər.
  • Bəziləri müalicəni dayandıra bilər.
  • Dərmanı özbaşına dayandırmayın.

09Tez-tez verilən suallar

Ömür boyu tablet içməliyəmmi?

Çox vaxt uzun illər; bəzilərində uzun dərin cavabdan sonra həkim nəzarəti ilə dayandırmaq mümkündür.

Bir dozanı buraxsam nə etməliyəm?

Növbəti dozanı ikiqat etməyin; dərmanınızın təlimatına baxın və ya həkimdən soruşun.

Yan təsirlər keçəcəkmi?

Bir çoxu ilk aylarda azalır; davam edərsə, dozanı və ya dərmanı həkim dəyişə bilər.

CML kəskin leykoza çevrilə bilərmi?

Müalicə olmadıqda bəli; TKİ ilə bu risk xeyli azalıb.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Ömür boyu tablet içməliyəmmi?

  2. Bir dozanı buraxsam nə etməliyəm?

  3. Yan təsirlər keçəcəkmi?

  4. CML kəskin leykoza çevrilə bilərmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Chronic Myeloid Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
  2. American Cancer Society. Treating Chronic Myeloid Leukemia
  3. Cancer Research UK. Treatment for chronic myeloid leukaemia (CML)
  4. NHS. Chronic myeloid leukaemia: Treatment
  5. Leukemia & Lymphoma Society. CML treatment
  6. European LeukemiaNet. 2020 ELN recommendations for treating chronic myeloid leukemia (Leukemia, 2020)
  7. New England Journal of Medicine, 2003. Imatinib compared with interferon and low-dose cytarabine for newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia
  8. New England Journal of Medicine, 2013. Retinoic acid and arsenic trioxide for acute promyelocytic leukemia
  9. New England Journal of Medicine, 2017. Midostaurin plus Chemotherapy for Acute Myeloid Leukemia with a FLT3 Mutation
  10. New England Journal of Medicine, 2020. Azacitidine and Venetoclax in Previously Untreated Acute Myeloid Leukemia
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt