Müalicə və müalicə prosesi

CLL-in müalicəsi

Xroniki limfositar leykoz (CLL) çox vaxt yavaş inkişaf edir. Bu mövzuda nə vaxt müalicəyə başlandığını və müasir müalicə seçimlərini izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy fonda içində qum əvəzinə sakit kiçik kürələr olan şüşə qum saatı.
Şəkil 1.Erkən CLL-də aktiv müşahidə sübut olunmuş yanaşmadır.

01Qısa cavab

Bir çox insanda CLL illərlə simptomsuz qalır və müalicə tələb etmir; bu dövrdə müntəzəm müayinə ilə "aktiv müşahidə" aparılır. Müalicə xəstəlik aktivləşdikdə başlanır: güclü yorğunluq, qızdırma, gecə tərləməsi, kilo itkisi, böyüyən limfa düyünləri və ya dalaq, qan göstəricilərinin düşməsi (iWCLL meyarları). Müasir müalicənin əsasını hədəfli dərmanlar təşkil edir: BTK inhibitorları (ibrutinib, akalabrutinib, zanubrutinib, residivdə pirtobrutinib) adətən davamlı qəbul edilir; BCL-2 inhibitoru venetoklaks isə anti-CD20 antikor (obinutuzumab) və ya ibrutinib ilə müəyyən müddətə (12–15 ay) verilir. Kimyaimmunoterapiya indi daha az istifadə olunur. TP53 və IGHV analizləri seçimə təsir edir.

02Sadə izah

Gözləmək də müalicə planıdır. Erkən CLL çox vaxt yalnız izlənilir.

Nə vaxt başlanır? Simptomlar və ya qan göstəriciləri pisləşdikdə.

Tabletlər. Əksər müasir müalicələr ağızdan qəbul edilir.

İnfeksiyalardan qorunma. CLL immuniteti zəiflədir; peyvəndlər vacibdir.

03Elmi izah

Mərhələlər: Rai və Binet sistemləri limfa düyünlərini, dalağı, hemoqlobin və trombositləri qiymətləndirir. CLL-IPI risk indeksi TP53, IGHV, β2-mikroqlobulin, yaş və mərhələni birləşdirir.

Hədəfli müalicə: BTK inhibitorları B hüceyrə reseptorunun siqnalını bloklayır; venetoklaks BCL-2 zülalını bloklayaraq hüceyrənin proqramlaşdırılmış ölümünü bərpa edir. Venetoklaks başlanğıcında şiş lizisi sindromunun qarşısını almaq üçün doza tədricən artırılır və qan analizləri izlənir.

Yüksək risk: del(17p)/TP53 mutasiyasında kimyaimmunoterapiya effektiv deyil, hədəfli dərmanlara üstünlük verilir. Residivdə CAR-T və allogen transplantasiya seçilmiş hallarda düşünülür.

04Bədəndə nə baş verir?

Aktiv müşahidə

Həkim adətən hər 3–12 ayda qan analizləri və müayinə aparır. Bu müddətdə adi həyat davam edir. Bəzi insanlara heç vaxt müalicə lazım olmur.

Müalicə seçimləri

Davamlı BTK inhibitoru ilə müalicə və ya müəyyən müddətli venetoklaks əsaslı rejim — hər ikisi effektivdir. Seçim ürək ritmi, qanaxma riski, böyrək funksiyası, digər dərmanlar və şəxsi üstünlüklərə görə edilir.

Şəffaf limfositin içində membran yaxınlığında və mitoxondriyada iki parlayan hədəf.
Şəkil 2.BTK və BCL-2 — CLL-də iki əsas hədəf.

Müalicədən sonra

Limfa düyünləri kiçilir, qan göstəriciləri yaxşılaşır. İnfeksiyalardan qorunma, peyvəndlər (canlı peyvəndlərdən başqa) və dəri xərçənginə nəzarət uzunmüddətli qayğının hissəsidir.

Şəffaf insan siluetində boyun, qoltuq və qasıqdakı limfa düyünləri tədricən sönür.
Şəkil 3.Müalicə ilə limfa düyünləri kiçilir.

05CLL-də qərar yolu

Sadələşdirilmiş sxem.

Müşahidə — Müntəzəm analizlər.1MüşahidəMüntəzəm analizlər.
Testlər — TP53, IGHV.2TestlərTP53, IGHV.
Müalicə — BTK və ya venetoklaks.3MüalicəBTK və ya venetoklaks.
Qoruma — İnfeksiya və peyvəndlər.4Qorumaİnfeksiya və peyvəndlər.
NəzarətXəstəlik sakit.
Fərdi seçimGenetikaya görə.
Birgə qərarÜstünlüklərinizlə.

06CLL müalicəsinin əsas seçimləri

SeçimNecə verilirQeyd
Aktiv müşahidəMüntəzəm yoxlamaErkən, simptomsuz CLL
BTK inhibitorlarıGündəlik tablet, davamlıÜrək ritmi, qanaxma, təzyiq izlənir
Venetoklaks + obinutuzumabTəxminən 12 ayŞiş lizisinə nəzarət
Venetoklaks + ibrutinibMüəyyən müddətliBəzi ölkələrdə
KimyaimmunoterapiyaKurslarlaİndi az; seçilmiş hallarda
CAR-T / transplantasiyaResidivdəSeçilmiş insanlar

* Mövcud dərmanlar ölkəyə görə fərqlənir; seçimi həkiminiz edir.

07Əsas terminlər

Aktiv müşahidə
Müalicəsiz müntəzəm nəzarət.
BTK
B hüceyrə siqnalında iştirak edən ferment.
BCL-2
Hüceyrə ölümünün qarşısını alan zülal.
IGHV
Riskə təsir edən immunoqlobulin geni.
TP53
Yüksək risk göstərən gen.
Şiş lizisi sindromu
Hüceyrələrin sürətli dağılması nəticəsində qanda duz dəyişiklikləri.

08Əsas fikirlər

  • Erkən CLL çox vaxt müşahidə olunur.
  • Müalicə meyarlara görə başlanır.
  • Hədəfli dərmanlar əsas seçimdir.
  • TP53 və IGHV seçimə təsir edir.
  • İnfeksiyalardan qorunma vacibdir.
  • Peyvəndləri həkimlə planlaşdırın.

09Tez-tez verilən suallar

Niyə müalicə etmirlər, gözləyirlər?

Erkən müalicə simptomsuz CLL-də ömrü uzatmır, lakin yan təsir verir.

BTK inhibitorunu nə qədər qəbul etməliyəm?

Adətən effektiv olduğu və dözüldüyü müddətcə.

CLL sağalırmı?

Çox vaxt uzun illər nəzarətdə saxlanılan xroniki xəstəlik kimi baxılır.

Qrip peyvəndi etdirməliyəmmi?

Adətən tövsiyə olunur; canlı peyvəndlərdən qaçılır — həkimdən soruşun.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Niyə müalicə etmirlər, gözləyirlər?

  2. BTK inhibitorunu nə qədər qəbul etməliyəm?

  3. CLL sağalırmı?

  4. Qrip peyvəndi etdirməliyəmmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
  2. American Cancer Society. Treating Chronic Lymphocytic Leukemia
  3. Cancer Research UK. Treatment for chronic lymphocytic leukaemia (CLL)
  4. NHS. Chronic lymphocytic leukaemia: Treatment
  5. Cancer Research UK. Treatment for chronic lymphocytic leukaemia (CLL)
  6. ESMO. ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies
  7. American Cancer Society. Immunotherapy for CLL
  8. Cancer Research UK. CAR T-cell therapy
  9. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 2019. ASTCT Consensus Grading for Cytokine Release Syndrome and Neurologic Toxicity Associated with Immune Effector Cells
  10. American Cancer Society. Stem Cell or Bone Marrow Transplant
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt