Лечение и процесс лечения

Разница B-ALL и T-ALL

Острый лимфобластный лейкоз делится на два основных вида: B-клеточный (B-ОЛЛ) и T-клеточный (T-ОЛЛ). В этой теме простыми словами объясняем, чем они отличаются.

Последнее обновление: Время чтения ~2 мин
На тёмно-синем фоне лимфоидная стволовая клетка делится на две ветви: золотые B- и бирюзовые T-клетки.
Рисунок 1.B-ОЛЛ и T-ОЛЛ возникают из двух разных линий лимфоцитов.

01Короткий ответ

B-ОЛЛ и T-ОЛЛ возникают из двух разных линий лимфоцитов. B-ОЛЛ встречается чаще — примерно 75–85% случаев ОЛЛ — и начинается из предшественников B-лимфоцитов, которые созревают в костном мозге. T-ОЛЛ возникает из предшественников T-лимфоцитов, созревающих в тимусе, чаще бывает у подростков и молодых мужчин и может проявляться большим числом лейкоцитов и образованием в грудной клетке (средостении). Вид определяют проточной цитометрией по маркерам на поверхности клеток (для B — CD19, CD22; для T — CD3, CD7). Оба вида лечат комбинированной химиотерапией, но иммунотерапия (блинатумомаб, инотузумаб, CAR-T) предназначена в основном для B-ОЛЛ, а при T-ОЛЛ применяют такие препараты, как неларабин.

02Простое объяснение

Две семьи. Лимфоциты делятся на две «семьи»: B-клетки вырабатывают антитела, T-клетки атакуют напрямую.

Где созревают? B-клетки — в костном мозге, T-клетки — в тимусе за грудиной.

Как различают? По «меткам» на поверхности клеток.

Почему это важно? Часть лечения подбирают по виду.

03Научное объяснение

Иммунофенотип: B-ОЛЛ несёт CD19, CD22, CD79a, TdT; T-ОЛЛ — цитоплазматический CD3, CD7 и другие T-маркеры (ВОЗ, ACS).

Генетика: при B-ОЛЛ встречаются BCR::ABL1 (Ph+), ETV6::RUNX1, гипердиплоидия, перестройки KMT2A, Ph-подобный ОЛЛ; при T-ОЛЛ — NOTCH1 и другие изменения. ОЛЛ из ранних T-предшественников (ETP) — отдельная подгруппа.

Различия в лечении: при B-ОЛЛ — иммунотерапия против CD19/CD22; при Ph+ B-ОЛЛ — ингибиторы тирозинкиназы; при T-ОЛЛ — неларабин при рецидиве, в части протоколов более интенсивная профилактика ЦНС.

04Что происходит в организме?

Различия в симптомах

При обоих видах бывают слабость, кровоточивость и инфекции. При T-ОЛЛ образование в грудной клетке может вызывать одышку, кашель или отёк лица и шеи.

Прозрачный силуэт грудной клетки со светящейся областью тимуса за грудиной.
Рисунок 2.При T-ОЛЛ может быть образование в грудной клетке.

Различия в диагностике

Вид определяет проточная цитометрия: лазерный луч «считывает» клетку и подсчитывает маркеры на её поверхности. Результат обычно готов за несколько часов или день.

Две прозрачные клетки с золотыми и бирюзовыми маркерами под лазерным лучом.
Рисунок 3.Маркеры на поверхности клеток показывают вид.

Различия в прогнозе

У детей результаты при B-ОЛЛ очень хорошие; при современном лечении результаты при T-ОЛЛ тоже заметно улучшились. Прогноз определяется больше генетикой и ответом по МОБ, чем видом.

05Как определяют вид?

Упрощённый путь.

Образец — Кровь или костный мозг.1ОбразецКровь или костный мозг.
Проточная цитометрия — Поверхностные маркеры.2Проточная цитометрияПоверхностные маркеры.
Визуализация — Рентген грудной клетки при необходимости.3ВизуализацияРентген грудной клетки при необходимости.
Протокол — План по виду.4ПротоколПлан по виду.
B-ОЛЛCD19, CD22.
T-ОЛЛCD3, CD7.
ПланПо виду.

06Сравнение B-ОЛЛ и T-ОЛЛ

ПризнакB-ОЛЛT-ОЛЛ
ЧастотаОколо 75–85%Около 15–25%
ПроисхождениеB-предшественники в костном мозгеT-предшественники в тимусе
Типичный возрастЧаще детиПодростки и молодые мужчины
Особый признак—Образование в грудной клетке
МаркерыCD19, CD22, CD79aCD3, CD7
ИммунотерапияБлинатумомаб, инотузумаб, CAR-TОграничена; неларабин

* Цифры приблизительные и различаются по источникам.

07Ключевые термины

B-лимфоцит
Иммунная клетка, вырабатывающая антитела.
T-лимфоцит
Иммунная клетка, атакующая заражённые и изменённые клетки.
Тимус
Железа за грудиной, где созревают T-клетки.
Средостение
Средняя часть грудной клетки между лёгкими.
Иммунофенотип
Набор поверхностных маркеров клетки.
ETP-ОЛЛ
Вариант ОЛЛ из ранних T-предшественников.

08Главное

  • У ОЛЛ два основных вида.
  • B-ОЛЛ встречается чаще.
  • T-ОЛЛ может давать образование в грудной клетке.
  • Вид определяет проточная цитометрия.
  • Иммунотерапия — в основном для B-ОЛЛ.
  • Прогноз определяют генетика и МОБ.

09Частые вопросы

Какой вид «лучше»?

Простого ответа нет; результат зависит от генетики, возраста и ответа на лечение.

Может ли B-ОЛЛ стать T-ОЛЛ?

Обычно нет, вид не меняется; очень редко при рецидиве описана смена линии.

Лечение совсем разное?

Основа похожа, отличаются некоторые препараты и протоколы.

У взрослых так же?

Да, те же два вида, но генетический профиль может отличаться.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Какой вид «лучше»?

  2. Может ли B-ОЛЛ стать T-ОЛЛ?

  3. Лечение совсем разное?

  4. У взрослых так же?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ)
  2. American Cancer Society. How Is Acute Lymphocytic Leukemia Classified?
  3. Cancer Research UK. Types of acute lymphoblastic leukaemia (ALL)
  4. Leukemia & Lymphoma Society. ALL subtypes
  5. WHO / IARC. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours, 5th edition
  6. MedlinePlus. Acute lymphocytic leukemia (ALL)
  7. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for Acute Myeloid Leukemia (AML)
  8. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for Acute Lymphocytic Leukemia
  9. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for CML
  10. American Cancer Society. Targeted Therapy Drugs for CLL
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку