← Назад
Лечение и процесс лечения

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — редкий, медленно развивающийся B-клеточный лейкоз. Своё название он получил из-за тонких «волосков» на поверхности клеток под микроскопом. Лечение обычно очень эффективно.

Последнее обновление: Время чтения ~2 мин
Прозрачный лимфоцит с множеством тонких светящихся выростов на тёмно-синем фоне.
Рисунок 1.На поверхности клетки ВКЛ тонкие «волоски».

01Короткий ответ

При ВКЛ лечение не всегда начинают сразу: если симптомов нет и показатели крови удовлетворительные, возможно наблюдение. Лечение начинают, когда снижаются показатели крови (гемоглобин, тромбоциты или нейтрофилы), увеличенная селезёнка доставляет неудобства или часто бывают инфекции. Первая линия — обычно пуриновый аналог: кладрибин (короткий курс) или пентостатин, часто вместе с ритуксимабом. Большинство людей достигают длительной ремиссии. При рецидиве снова применяют пуриновый аналог, ингибитор BRAF (вемурафениб, часто с ритуксимабом) или другие препараты. Почти во всех случаях классического ВКЛ есть мутация BRAF V600E.

02Простое объяснение

«Волосатая» клетка. На поверхности лейкозной клетки тонкие выросты.

Селезёнка. Часто увеличена и может давать тяжесть слева.

Короткое лечение. Кладрибин часто вводят курсом в несколько дней.

Долгая ремиссия. Многие годами живут без лечения.

03Научное объяснение

Пуриновые аналоги: кладрибин и пентостатин нарушают синтез ДНК лимфоцитов; по данным NCI и консенсусных рекомендаций, частота полной ремиссии высокая. Добавление ритуксимаба может уменьшать измеримую остаточную болезнь.

BRAF V600E: есть почти при всём классическом ВКЛ и помогает отличить его от похожей болезни — варианта ВКЛ. Вемурафениб или дабрафениб (с траметинибом) применяют при рецидиве.

Другие варианты: моксетумомаб пасудотокс применялся в некоторых странах; ингибитор BTK ибрутиниб — в отдельных случаях. Удаление селезёнки сейчас редкость.

04Что происходит в организме?

Когда нужно лечение?

Главные показания — снижение клеток крови, дискомфорт от увеличенной селезёнки и инфекции. Если их нет, врач может предложить наблюдение.

Прозрачный силуэт туловища со светящейся увеличенной селезёнкой под рёбрами слева.
Рисунок 2.При ВКЛ селезёнка часто увеличена.

Как проходит лечение?

Кладрибин обычно вводят 5–7 дней капельно или подкожно. В следующие недели показатели крови могут сначала снизиться, а потом медленно восстановиться. В это время важны профилактика инфекций и внимательность.

Если случился рецидив

ВКЛ может вернуться через годы. Хорошо, что прежнее лечение часто снова работает, а ещё есть таргетные препараты (ингибиторы BRAF).

К нити ДНК с золотым участком приближается световой ключ.
Рисунок 3.Изменение BRAF может быть мишенью при рецидиве.

05Путь лечения ВКЛ

Упрощённая схема.

Диагноз — Костный мозг и тест BRAF.1ДиагнозКостный мозг и тест BRAF.
Лечение — Кладрибин или пентостатин.2ЛечениеКладрибин или пентостатин.
Восстановление — Показатели растут.3ВосстановлениеПоказатели растут.
Наблюдение — Долгая ремиссия.4НаблюдениеДолгая ремиссия.
РемиссияЧасто полная.
BRAFМишень при рецидиве.
ЗащитаВнимание к инфекциям.

06Варианты лечения ВКЛ

ВариантКогда?Примечание
НаблюдениеНет симптомовРегулярные анализы
Кладрибин ± ритуксимабПервая линияКороткий курс
Пентостатин ± ритуксимабПервая линия или рецидивВ течение нескольких месяцев
Ингибитор BRAF ± ритуксимабРецидив, непереносимость пуриновых аналоговВнутрь
ИбрутинибОтдельные рецидивыВнутрь
Удаление селезёнкиОчень редкоОсобые случаи

* Упрощённая таблица; ваш план определяет врач.

07Ключевые термины

ВКЛ
Волосатоклеточный лейкоз.
Пуриновый аналог
Группа препаратов, нарушающих синтез ДНК.
Кладрибин
Основной пуриновый аналог при ВКЛ.
BRAF V600E
Генетический признак классического ВКЛ.
Спленомегалия
Увеличение селезёнки.
Вариант ВКЛ
Похожая на ВКЛ, но отдельная болезнь.

08Главное

  • ВКЛ редок и течёт медленно.
  • Не всем нужно лечение сразу.
  • Кладрибин — короткий и эффективный.
  • Ремиссия часто длительная.
  • После лечения следите за инфекциями.
  • При рецидиве есть таргетные варианты.

09Частые вопросы

Насколько редок ВКЛ?

Около 2% всех лейкозов, чаще у мужчин среднего возраста.

Выпадают ли волосы от кладрибина?

Обычно нет или незначительно.

Сколько длится ремиссия?

Часто много лет; у некоторых больше десяти.

Можно ли вернуться на работу?

После восстановления показателей крови многие возвращаются.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Насколько редок ВКЛ?

  2. Выпадают ли волосы от кладрибина?

  3. Сколько длится ремиссия?

  4. Можно ли вернуться на работу?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
  2. Cancer Research UK. Treatment for hairy cell leukaemia
  3. MedlinePlus. Hairy cell leukemia
  4. Cancer Research UK. Hairy cell leukaemia
  5. Leukemia & Lymphoma Society. Hairy cell leukemia
  6. Blood (American Society of Hematology). Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia (Grever et al., 2017)
  7. American Cancer Society. Types of Stem Cell or Bone Marrow Transplant
  8. American Cancer Society. Donating Stem Cells or Bone Marrow
  9. American Cancer Society. Stem Cell Transplant for Acute Lymphocytic Leukemia
  10. NHS (UK). Stem cell or bone marrow transplants
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку

Открыть интерактивную версию сайта →