← Назад
Диагностика и обследования

Характеристики после диагноза

Слово «лейкоз» — только начало. После того как диагноз поставлен, врачи дополняют его несколькими характеристиками: тип, подтип, генетика, группа риска, стадия или фаза, маркеры-мишени и общее состояние человека. В этой теме объясняем каждую страницу такого «паспорта диагноза».

Последнее обновление: Время чтения ~4 мин
Открытая мягко светящаяся книжечка-паспорт на тёмно-синем фоне; на страницах маленькие символы клетки, спирали ДНК, шкалы риска и силуэта человека; текст не читается.
Рисунок 1.Концепция: страницы паспорта диагноза.

01Короткий ответ

После постановки диагноза лейкоза определяют несколько характеристик, нужных для выбора лечения. Первое — тип и клеточная линия: острый или хронический, миелоидный или лимфоидный (ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ и др.). Второе — подтип по классификации ВОЗ 2022 или ICC, часто названный по генетическому изменению. Третье — группа риска: при ОМЛ ELN 2022 выделяет благоприятный, промежуточный и неблагоприятный риск по генетике; при детском ОЛЛ учитывают возраст, число лейкоцитов, генетику и ранний ответ на лечение. Четвёртое — стадия или фаза: у острых лейкозов нет стадий, как у солидных опухолей, но при ХЛЛ есть стадии по Rai и Binet, а при ХМЛ — хроническая и бластная фазы. Кроме того, отмечают поражение центральной нервной системы, маркеры для таргетных препаратов (CD20, CD33, CD19, FLT3, IDH1/2, BCR::ABL1 и др.), возраст, физическое состояние (ECOG), другие болезни и исходные маркеры для отслеживания МОБ. Все эти характеристики вместе формируют план лечения.

02Простое объяснение

Диагноз похож на адрес: страна (лейкоз), город (ОМЛ или ОЛЛ), улица (подтип), номер дома (генетика).

Группа риска показывает, насколько интенсивным должно быть лечение.

У острых лейкозов нет стадий, потому что они с самого начала распространяются с кровью и костным мозгом. У хронических есть стадии или фазы.

На некоторых клетках есть «флажки» (маркеры), которые узнают таргетные препараты.

Врач смотрит не только на болезнь, но и на человека: возраст, силы, другие болезни.

03Научное объяснение

Тип и подтип. ACS объясняет, что ОМЛ и ОЛЛ сегодня классифицируют прежде всего по генетическим изменениям, а затем по виду клеток и маркерам. 5-е издание ВОЗ (2022) и Международная консенсусная классификация (ICC 2022) основаны на одном принципе, но отличаются в деталях. Поэтому в заключении может быть указано, какая классификация использована.

Группа риска. Рекомендации ELN 2022 делят ОМЛ по генетике на группы благоприятного, промежуточного и неблагоприятного риска. По данным NCI, при детском В-ОЛЛ группу риска определяют возраст (от 1 до 10 лет обычно благоприятнее), исходное число лейкоцитов, генетика и результат МОБ после первых недель лечения. При ХМЛ ELN 2020 оценивает риск по шкалам Sokal или ELTS.

Стадия и фаза. NCI отмечает, что стадия описывает, насколько распространилась опухоль, но для острых лейкозов обычные стадии не применяют. По данным ACS, при ХЛЛ системы Rai (0–IV) и Binet (A–C) учитывают увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки, анемию и тромбоцитопению. ХМЛ начинается в хронической фазе и без лечения может перейти в бластную; ICC сохраняет фазу акселерации, а ВОЗ 2022 больше не выделяет её отдельно.

Состояние человека. NCI описывает общее состояние (функциональный статус) как меру того, насколько человек справляется с повседневными делами. Шкала ECOG — от 0 (полностью активен) до 4 (полностью прикован к постели). Вместе с возрастом и функцией сердца, почек и печени она помогает выбрать интенсивность лечения.

04Что происходит в организме?

Полное название диагноза

Например, «ОМЛ с мутацией NPM1» или «BCR::ABL1-положительный В-ОЛЛ» — здесь есть и тип, и генетика. В заключении иногда подробно описана клеточная линия. Письменная копия полного названия экономит время в разговоре с любым врачом в будущем.

Что меняет группа риска?

Группа риска влияет на интенсивность консолидации, на то, будут ли обсуждать трансплантацию в первой ремиссии, и на частоту наблюдения. Риск могут пересмотреть во время лечения — особенно по результату МОБ.

Спокойная полукруглая шкала с тремя цветовыми зонами — зелёной, янтарной и мягко-красной — на тёмно-синем фоне; стрелка стоит посередине, вокруг нежное свечение; чисел нет.
Рисунок 2.Группа риска помогает выбрать интенсивность лечения.

Маркеры-мишени

Маркеры на поверхности клеток — CD20, CD19, CD22, CD33 — могут быть мишенями для антител или CAR-T-клеток. Генетические маркеры (BCR::ABL1, FLT3, IDH1/2, PML::RARA) — основа для таргетных таблеток или особых препаратов.

Крупная полупрозрачная клетка лейкоза на тёмно-синем фоне; на её поверхности маленькие светящиеся маркеры, похожие на флажки, к одному из них приближается Y-образное антитело.
Рисунок 3.Маркеры на поверхности клетки — мишени для препаратов.

Центральная нервная система

При ОЛЛ и в некоторых других случаях с помощью люмбальной пункции ищут клетки лейкоза в спинномозговой жидкости. Результат влияет на планирование профилактической или лечебной интратекальной терапии.

Характеристики человека

Возраст, физические силы, другие болезни, принимаемые лекарства, планы на семью и личные предпочтения тоже входят в план. Два человека с одинаковым диагнозом могут получать разное лечение — это не ошибка, а индивидуальный подход.

05От диагноза к плану

Каждая характеристика формирует следующее решение.

Тип и подтип — ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ и генетическое название.1Тип и подтипОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ и генетическое название.
Риск или стадия — Риск ELN, Rai/Binet, фаза ХМЛ.2Риск или стадияРиск ELN, Rai/Binet, фаза ХМЛ.
Мишени — Поверхностные и генетические маркеры.3МишениПоверхностные и генетические маркеры.
Человек — Возраст, силы, органы, предпочтения.4ЧеловекВозраст, силы, органы, предпочтения.
Индивидуальный планС учётом болезни и человека.
Прицельный выборПрепараты по маркерам.
Понятный документПаспорт диагноза у вас на руках.

06Паспорт диагноза: основные поля

ХарактеристикаПримерНа что влияет
Тип и клеточная линияОМЛ, В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛОбщее направление лечения
Подтип (ВОЗ/ICC)ОМЛ с мутацией NPM1, ОПЛ с PML::RARAОсобые схемы
Группа рискаELN: благоприятный, промежуточный, неблагоприятныйИнтенсивность, трансплантация
Стадия или фазаХЛЛ: Rai/Binet; ХМЛ: хроническая или бластная фазаСроки и вид лечения
Статус ЦНСЕсть или нет клеток в спинномозговой жидкостиИнтратекальная терапия
Маркеры-мишениCD20, CD33, CD19, FLT3, IDH1/2, BCR::ABL1Таргетные препараты, иммунотерапия
Общее состояниеECOG 0–4, другие болезниИнтенсивность лечения

* Не при каждом диагнозе есть все поля. Заполните свой паспорт вместе с врачом.

07Ключевые термины

Клеточная линия
Миелоидное или лимфоидное происхождение лейкоза.
Подтип
Точная группа внутри типа по генетическим или другим признакам.
Группа риска
Статистическая группа по ожидаемому ответу на лечение.
Rai и Binet
Системы стадирования ХЛЛ.
Бластная фаза
Стадия ХМЛ, похожая на острый лейкоз.
Статус ЦНС
Поражена ли лейкозом центральная нервная система.
ECOG
Шкала повседневной активности человека от 0 до 4.
Маркер-мишень
Молекула, которую узнаёт и на которую действует препарат.

08Главное

  • Диагноз дополняют типом, подтипом и генетикой.
  • Группа риска влияет на интенсивность лечения.
  • У острых лейкозов нет классических стадий.
  • При ХЛЛ используют Rai/Binet, при ХМЛ — фазы.
  • Маркеры определяют выбор таргетных препаратов.
  • Состояние человека — тоже часть плана.
  • Храните паспорт диагноза в письменном виде.

09Частые вопросы

Что для меня значит «высокий риск»?

Статистически это означает, что болезнь труднее отвечает на стандартное лечение, и обычно подразумевает более интенсивный план или обсуждение трансплантации. Это не приговор вашему личному будущему.

Какая у моего лейкоза стадия?

У острых лейкозов нет стадий, как у солидных опухолей. Вместо этого используют подтип и группу риска. При ХЛЛ можно спросить стадию по Rai или Binet, при ХМЛ — фазу.

Может ли группа риска измениться?

Да. Ответ на лечение, особенно результат МОБ, и поздно пришедшие генетические результаты могут изменить группу риска.

Почему у меня другое лечение, чем у знакомого с тем же диагнозом?

Могут отличаться подтип, генетика, риск, возраст и другие болезни. Даже при одинаковом названии диагноза лечение подбирают индивидуально.

Где найти эти характеристики?

В заключении по костному мозгу, генетических результатах и выписке. Можно попросить врача записать их коротким списком.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Что для меня значит «высокий риск»?

  2. Какая у моего лейкоза стадия?

  3. Может ли группа риска измениться?

  4. Почему у меня другое лечение, чем у знакомого с тем же диагнозом?

  5. Где найти эти характеристики?

Мои вопросы

12Источники

  1. American Cancer Society. How Is Acute Myeloid Leukemia Classified?
  2. American Cancer Society. Typing of Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
  3. American Cancer Society. How Is Childhood Leukemia Classified?
  4. American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia Stages
  5. American Cancer Society. Phases of Chronic Myeloid Leukemia
  6. National Cancer Institute (NCI). Cancer Staging
  7. National Cancer Institute (NCI). Understanding Cancer Prognosis
  8. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
  9. National Cancer Institute (NCI). Performance status — NCI Dictionary of Cancer Terms
  10. ECOG-ACRIN Cancer Research Group. ECOG Performance Status Scale
  11. Blood (American Society of Hematology), 2022. Dohner H, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN
  12. Blood, 2018. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL
  13. Leukemia, 2020. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку

Открыть интерактивную версию сайта →