Лейкоз, лимфома, миелома и МДС: в чём разница?

01Короткий ответ

02Простое объяснение

Представьте, что клетки крови — большое семейное дерево. В корне — стволовые клетки костного мозга, на ветвях — разные семейства клеток. На какой ветви и на каком этапе возникает проблема, так и называется болезнь.

Лейкоз — проблема начинается в основном в костном мозге, и аномальные клетки часто видны и в крови. Лимфома — проблема начинается в лимфатической системе, из лимфоцитов, и образует опухоли в основном в лимфоузлах и селезёнке. Главный признак — часто безболезненно увеличенные лимфоузлы.

Миелома — рак плазматических клеток, производящих антитела. Аномальные плазматические клетки скапливаются в костном мозге и производят много одинаковых бесполезных антител. Это может вызывать боли и повреждения костей, проблемы с почками, анемию и повышение кальция в крови.

МДС (миелодиспластические синдромы) — костный мозг производит клетки, но они неправильно созревают и быстро гибнут. В итоге клеток в крови становится меньше. В части случаев МДС со временем переходит в ОМЛ. При МПН, наоборот, костный мозг производит слишком много определённых клеток — например, эритроцитов или тромбоцитов.

Почему эти различия важны? Потому что у каждой болезни свой путь диагностики, своя система стадий и своё лечение. Но лечит их обычно один и тот же специалист — гематолог (или онкогематолог).

03Научное объяснение

ВОЗ-2022 делит гематолимфоидные опухоли на две большие группы: миелоидные (ОМЛ, МДС, МПН, МДС/МПН, ХМЛ и др.) и лимфоидные (B- и T/NK-клеточные новообразования, включая ОЛЛ, ХЛЛ, лимфомы и плазмоклеточные опухоли). Граница между лейкозом и лимфомой часто определяется основным местом поражения: например, B-лимфобластный лейкоз/лимфома и ХЛЛ/ЛМЛ — проявления одной биологической болезни преимущественно в костном мозге и крови или преимущественно в лимфоузлах. Лимфома Беркитта может иметь лейкемическую фазу, а некоторые лимфомы распространяются в костный мозг.

Лимфомы: по NCI, неходжкинская лимфома возникает в лимфатической системе и может быть индолентной (медленной) или агрессивной; её признаки — безболезненно увеличенные лимфоузлы, температура, сильная ночная потливость, похудение и усталость. Лимфому Ходжкина определяют характерные клетки Рида–Штернберга. Диагноз обычно ставят по биопсии лимфоузла, а стадию — по ПЭТ-КТ; в отличие от лейкоза, здесь главную роль играет анатомическое стадирование (I–IV).

Плазмоклеточные новообразования: NCI выделяет МГНЗ (не рак, но может перейти в рак), плазмоцитому и множественную миелому. При миеломе моноклональный белок (М-белок) может сгущать кровь и повреждать почки; классическая картина — гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей. Стадия основана на уровнях бета-2-микроглобулина и альбумина в крови. Макроглобулинемия Вальденстрема (лимфоплазмоцитарная лимфома) — отдельная болезнь с продукцией IgM.

МДС, по NCI, — группа опухолей, при которых незрелые клетки костного мозга не превращаются в здоровые клетки крови; основные черты — цитопении, дисплазия и клональные генетические изменения; рост доли бластов повышает риск ОМЛ. МПН (ХМЛ, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз, хронические нейтрофильный и эозинофильный лейкозы) характеризуются избыточным производством клеток и связаны с «драйверными» мутациями JAK2, CALR, MPL. «Предшествующие» состояния, такие как CHIP (клональный гемопоэз неопределённого потенциала) и МГНЗ, не являются болезнью, но могут указывать на будущий риск.

04Что происходит в организме?

Где начинается каждая болезнь?

Лейкоз — в костном мозге и крови; лимфома — в лимфоузлах и лимфоидных тканях; миелома — в плазматических клетках костного мозга; МДС и МПН — в миелоидных стволовых клетках и клетках-предшественницах костного мозга. Но болезни могут выходить за эти пределы, поэтому границы не всегда чёткие.

Пути диагностики различаются

Для лейкоза, МДС и МПН главный тест — аспирация и биопсия костного мозга. Для лимфомы обычно нужна биопсия лимфоузла или ткани, для миеломы — исследование костного мозга вместе с измерением моноклонального белка в крови и моче и визуализацией костей. Везде важную роль играют проточная цитометрия и генетические тесты.

Лейкоз или лимфома? Пограничные болезни

Некоторые болезни могут выглядеть и как лейкоз, и как лимфома. ХЛЛ и лимфома из малых лимфоцитов — одна болезнь; B- и T-лимфобластные лейкоз и лимфома — тоже формы одной болезни. Какое название используют, зависит в основном от того, где болезни больше.

Подходы к лечению

Одни из этих болезней (например, острые лейкозы, агрессивные лимфомы) требуют срочного интенсивного лечения, другие (например, МДС низкого риска, некоторые МПН, ранний ХЛЛ, МГНЗ) можно вести наблюдением или мягким лечением. Для каждой есть свои системы оценки риска.

07Ключевые термины

Лейкоз

Опухоль крови, начинающаяся в основном в костном мозге и крови.

Лимфома

Опухоль лимфатической системы из лимфоцитов.

Лимфома Ходжкина

Лимфома с характерными клетками Рида–Штернберга.

Множественная миелома

Рак плазматических клеток.

М-белок

Однотипное антитело, производимое клетками миеломы.

МГНЗ

Моноклональная гаммапатия неопределённого значения — не рак, но есть риск.

МДС

Миелодиспластические синдромы — болезни костного мозга с неправильным созреванием клеток.

МПН

Миелопролиферативные новообразования — избыточное производство клеток.

ПЭТ-КТ

Метод визуализации, показывающий распространение лимфомы.

Гематолог

Врач по болезням крови.

08Главное

• Все опухоли крови начинаются из клеток крови или иммунной системы.
• Лейкоз начинается в основном в костном мозге и крови.
• Лимфома возникает в лимфатической системе из лимфоцитов.
• Миелома — рак плазматических клеток; может повреждать кости и почки.
• При МДС клетки неправильно созревают; иногда болезнь переходит в ОМЛ.
• При МПН определённые клетки производятся в избытке.
• Границы иногда размыты: например, ХЛЛ и ЛМЛ — одна болезнь.
• Все эти болезни обычно лечит гематолог.

09Частые вопросы

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

1. 1

   Мой диагноз — лейкоз, лимфома или МДС?

2. 2

   Как эта разница влияет на лечение?

3. 3

   Может ли моя болезнь со временем перейти в другую форму?

4. 4

   Какие обследования будут проводиться, чтобы это отслеживать?

Мои вопросы

11Что прочитать дальше

• Понять лейкозВиды лейкоза: общий обзор
• Понять лейкозМиелоидная и лимфоидная линии
• Понять лейкозХронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
• Понять лейкозЛейкоз у детей и подростков
• Понять лейкозРедкие формы лейкоза

12Источники

1. National Cancer Institute (NCI). Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®) — Patient Version
2. National Cancer Institute (NCI). Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®) — Patient Version
3. National Cancer Institute (NCI). Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®) — Patient Version
4. National Cancer Institute (NCI). Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®) — Patient Version
5. National Cancer Institute (NCI). Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®) — Patient Version
6. National Cancer Institute (NCI). Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
7. NHS. Non-Hodgkin lymphoma
8. NHS. Hodgkin lymphoma
9. NHS. Multiple myeloma
10. American Society of Hematology. Myeloid Malignancy Precursor Conditions
11. American Society of Hematology. Lymphoma (patient education)
12. American Society of Hematology. Myeloma (patient education)
13. Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms
14. Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms