Понять лейкоз

Виды лейкоза: общий обзор

«Лейкоз» — это не одна болезнь, а общее название группы болезней. Эта тема показывает все виды на одной карте: как они называются, чем отличаются друг от друга и в какой теме можно прочитать о каждом подробнее.

Последнее обновление: Время чтения ~5 мин
На тёмно-синем фоне перед полупрозрачным силуэтом человека четыре мягко светящиеся группы клеток: две плотные и быстрые, две редкие и спокойные; в одной преобладают красно-оранжевые, в другой синие тона, на заднем плане едва заметная спираль ДНК.
Рисунок 1.Концепция: четыре основных типа лейкоза — пересечение двух скоростей и двух семейств клеток.

01Короткий ответ

Лейкозы группируют по двум главным вопросам: как быстро развивается болезнь (острый или хронический) и из какого семейства клеток она начинается (миелоидного или лимфоидного). Эти два вопроса дают четыре основных типа: острый миелоидный (ОМЛ), острый лимфобластный (ОЛЛ), хронический миелоидный (ХМЛ) и хронический лимфоцитарный (ХЛЛ) лейкоз. Кроме них есть особые подтипы (например, ОПЛ — разновидность ОМЛ) и редкие формы (волосатоклеточный лейкоз, ХММЛ, ЮММЛ, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и другие). Современная классификация (ВОЗ-2022, ICC-2022) делит каждый тип на более мелкие подгруппы, в основном по генетическим изменениям. В США в 2026 году ожидается около 67 790 новых случаев лейкоза; у взрослых чаще всего встречаются ОМЛ и ХЛЛ, у детей — ОЛЛ.

02Простое объяснение

Название лейкоза похоже на «адрес» из двух частей. Первое слово говорит о скорости: острый (быстро развивается, незрелые клетки) или хронический (медленно развивается, более зрелые клетки). Второе — о семействе: миелоидный или лимфоидный (лимфобластный / лимфоцитарный).

Эти две «координаты» дают четыре основных типа: ОМЛ — острый миелоидный, ОЛЛ — острый лимфобластный, ХМЛ — хронический миелоидный, ХЛЛ — хронический лимфоцитарный лейкоз. Подавляющее большинство лейкозов относится к одному из этих четырёх типов.

Внутри каждого основного типа есть более мелкие «районы» — подтипы. Например, ОПЛ — особый подтип ОМЛ, который требует совершенно иного лечения. ОЛЛ бывает B-клеточным и T-клеточным. Подтипы выделяют в основном по генетическим изменениям в лейкозной клетке.

Есть и редкие формы: волосатоклеточный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ), ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ), лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов, пролимфоцитарный лейкоз и другие. Они встречаются нечасто, но у каждого свои особенности и своё лечение.

Различия между видами огромны: одни требуют срочного лечения, другие годами только наблюдают; одни встречаются в основном у детей, другие — у пожилых. Поэтому, услышав слово «лейкоз», первым делом нужно спросить: какой именно? Узнайте у гематолога точное название вашего лейкоза — по нему устроен и этот сайт.

03Научное объяснение

В основе классификации лежат четыре группы данных: морфология (вид клеток под микроскопом, доля бластов), иммунофенотип (CD-маркеры по данным проточной цитометрии), цитогенетика (хромосомные изменения) и молекулярная генетика (мутации генов и химерные гены). Учитываются и клинические сведения — например, предшествующая химиотерапия или облучение, наследственная предрасположенность.

Сейчас используют две основные международные системы: 5-е издание классификации ВОЗ (2022) и Международную консенсусную классификацию (ICC, 2022). В большинстве вопросов они совпадают, но есть различия — например, порог бластов для генетически определённых подтипов ОМЛ (в ВОЗ для многих генетических подтипов порога нет, в ICC он обычно 10%) и сохранение фазы акселерации при ХМЛ (ICC её сохраняет, ВОЗ убрала). В заключении обычно указано, по какой системе поставлен диагноз.

По оценкам программы SEER (США) на 2026 год, ожидается около 67 790 новых случаев лейкоза: ОМЛ — около 22 720, ХЛЛ — 22 760, ХМЛ — 9 650, ОЛЛ — 6 250; остальные — другие и неуточнённые формы. Медианный возраст при диагнозе для лейкозов в целом — 68 лет, но по типам он сильно различается: 18 лет при ОЛЛ, 67 — при ХМЛ, 70 — при ОМЛ, 71 — при ХЛЛ. Доля людей моложе 20 лет среди всех случаев — около 7,4%, а среди случаев ОЛЛ — больше половины (52,1%). Эти цифры относятся к населению США и в других странах могут отличаться.

У детей картина другая: по данным Американского онкологического общества, примерно 3 из 4 детских лейкозов — ОЛЛ, большинство остальных — ОМЛ; хронические лейкозы у детей редки. Из редких форм волосатоклеточный лейкоз ежегодно диагностируют в США примерно у 1 200–1 300 человек. Классификация постоянно обновляется: новые генетические находки позволяют выделять новые подтипы и точнее подбирать лечение.

04Что происходит в организме?

Четыре основных типа

ОМЛ — самый частый острый лейкоз у взрослых; ОЛЛ — самый частый лейкоз у детей; ХМЛ — хронический лейкоз с изменением BCR::ABL1, который годами удерживают под контролем таргетными препаратами; ХЛЛ — один из самых частых лейкозов у взрослых в западных странах, часто протекает медленно.

На тёмном фоне светящиеся группы клеток разного размера соединены световыми линиями; от крупных групп в центре отходят мелкие ветви, по краям — единичные маленькие клетки другого цвета.
Рисунок 2.«Карта» лейкозов: основные типы, их подтипы и редкие формы связаны между собой.

Подтипы: на первый план выходит генетика

Внутри одного основного типа подтипы могут по-разному отвечать на лечение. Например, ОПЛ, Ph-положительный ОЛЛ или ОМЛ с мутацией NPM1 требуют особого подхода. Поэтому после диагноза важно дождаться результатов генетических тестов.

Редкие формы

Волосатоклеточный лейкоз, ХММЛ, ЮММЛ, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов, пролимфоцитарный лейкоз, острый лейкоз со смешанным фенотипом, бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль и другие. Поскольку они редки, при их лечении особенно полезно мнение опытного центра.

Как узнать свой тип?

Попросите врача записать полное название лейкоза, подтип и главные генетические находки. Эта информация поможет найти нужную тему на сайте, получить второе мнение и понять план лечения.

05Как определяют «адрес» лейкоза?

Врачи складывают название лейкоза из ответов на четыре вопроса.

Скорость — Острый или хронический?1СкоростьОстрый или хронический?
Семейство — Миелоидный или лимфоидный? B или T?2СемействоМиелоидный или лимфоидный? B или T?
Генетика — Какие есть изменения хромосом и генов?3ГенетикаКакие есть изменения хромосом и генов?
Полное название — Точный диагноз по классификации ВОЗ/ICC.4Полное названиеТочный диагноз по классификации ВОЗ/ICC.
Острые лейкозыОМЛ (включая ОПЛ), ОЛЛ (B и T), MPAL.
Хронические лейкозыХМЛ, ХЛЛ, волосатоклеточный лейкоз и другие.
Редкие и пограничные формыХММЛ, ЮММЛ, LGL-лейкоз, BPDCN и др.

06Основные типы в одной таблице

ТипОстрый / хроническийСемействоМедианный возраст при диагнозе (США)Ожидаемые новые случаи в США, 2026Главная особенность
ОМЛОстрыйМиелоидное7022 720Самый частый острый лейкоз у взрослых
ОПЛ (подтип ОМЛ)ОстрыйМиелоидноеОбычно моложе, чем при других ОМЛВходит в число случаев ОМЛСрочное лечение; очень хорошие результаты
ОЛЛОстрыйЛимфоидное (B / T)186 250Самый частый лейкоз у детей
ХМЛХроническийМиелоидное679 650BCR::ABL1; таргетные препараты
ХЛЛХроническийЛимфоидное (B)7122 760Часто протекает медленно; иногда только наблюдение
Волосатоклеточный лейкозХроническийЛимфоидное (B)Около 55Около 1 200–1 300Редкий; BRAF V600E; хорошо поддаётся лечению

* Цифры — данные SEER (оценки на 2026 год) и NCI для США; в других странах они могут отличаться. Медианный возраст — середина, по обе стороны которой одинаковое число людей; любой тип может встретиться в любом возрасте.

07Ключевые термины

Классификация
Разделение болезней на группы по общим критериям.
ОМЛ
Острый миелоидный лейкоз.
ОЛЛ
Острый лимфобластный лейкоз.
ХМЛ
Хронический миелоидный лейкоз.
ХЛЛ
Хронический лимфоцитарный лейкоз.
ОПЛ
Острый промиелоцитарный лейкоз; подтип ОМЛ.
Подтип
Более узкая группа внутри основного типа, часто выделяемая по генетическому признаку.
ВОЗ-2022
Классификация Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание.
ICC-2022
Международная консенсусная классификация.
Медианный возраст
Возраст, моложе которого половина пациентов, а старше — другая половина.

08Главное

  • Лейкоз — группа болезней; первый вопрос всегда: «какой именно?»
  • Виды группируют по скорости (острый / хронический) и семейству (миелоидный / лимфоидный).
  • Четыре основных типа: ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ.
  • Подтипы выделяют в основном по генетическим изменениям, и они влияют на лечение.
  • Есть и редкие формы: волосатоклеточный лейкоз, ХММЛ, ЮММЛ, LGL-лейкоз и другие.
  • У взрослых чаще встречаются ОМЛ и ХЛЛ, у детей — ОЛЛ.
  • Попросите врача записать полное название вашего лейкоза и генетические находки.

09Частые вопросы

Какой вид лейкоза самый «хороший», а какой самый «плохой»?

Такого простого рейтинга нет. Внутри каждого типа результаты сильно различаются в зависимости от подтипа, генетики, возраста и ответа на лечение. Например, подтип ОМЛ — ОПЛ — при правильном лечении даёт очень хорошие результаты. Обсуждайте свою ситуацию с врачом на основе конкретных данных.

Может ли у человека быть два вида лейкоза?

Это очень редко. Иногда встречается лейкоз со смешанным фенотипом (черты обоих семейств) или последовательно две разные болезни крови. Такие случаи требуют точной оценки в опытном центре.

Может ли вид лейкоза меняться со временем?

Основной тип обычно не меняется. Но хронические болезни могут прогрессировать: например, нелеченый ХМЛ может перейти в бластный криз, а МДС — в ОМЛ. При рецидиве может меняться и генетический профиль, поэтому тесты повторяют.

Почему классификации так часто меняются?

Потому что наука движется вперёд: новые генетические находки позволяют точнее разделять болезни и правильнее подбирать лечение. Для пациентов это хорошая новость. Если в заключении вы видите старое или новое название, попросите врача объяснить.

Что делать, если моего вида нет на сайте?

Общие сведения о редких формах есть в теме «Редкие формы лейкоза». За точной информацией обращайтесь к гематологу и к надёжным международным источникам (NCI, ACS, NHS).

Детский и взрослый лейкоз — одна и та же болезнь?

Названия могут совпадать, но биологические особенности, генетические изменения и результаты лечения часто различаются. Детей лечат детские гематологи-онкологи, и результаты в целом очень хорошие.

10Вопросы врачу

Возьмите эти вопросы на приём. Сохранённые собираются на странице «Мои вопросы» и остаются только на этом устройстве.

  1. Как полностью называется мой лейкоз и его подтип?

  2. Какое лечение стандартно для этого подтипа?

  3. Какие надёжные источники об этом виде вы советуете прочитать?

  4. Могу ли я получить название диагноза в письменном виде?

Мои вопросы

12Источники

  1. National Cancer Institute (NCI). Leukemia — Patient Version
  2. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Leukemia
  3. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Acute Myeloid Leukemia (AML)
  4. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
  5. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Chronic Myeloid Leukemia (CML)
  6. National Cancer Institute (NCI), SEER. Cancer Stat Facts: Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
  7. American Cancer Society. Leukemia
  8. American Cancer Society. Leukemia in Children
  9. National Cancer Institute (NCI). Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ®) — Health Professional Version
  10. American Society of Hematology (ASH). Leukemia
  11. World Health Organization / IARC. WHO Classification of Tumours Online
  12. Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms
Медицинское предупреждениеЭта информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.
Последнее обновление: ← Вернуться к списку