Tüklü hüceyrəli leykozun müalicəsi
Tüklü hüceyrəli leykoz (HCL) nadir, yavaş inkişaf edən B hüceyrəli leykozdur. Adını mikroskop altında hüceyrələrin səthindəki nazik "tüklər"dən alıb. Müalicəsi adətən çox effektivdir.
01Qısa cavab
02Sadə izah
Tüklü hüceyrə. Leykoz hüceyrəsinin səthində nazik çıxıntılar var.
Dalaq. Tez-tez böyüyür və sol tərəfdə ağırlıq yarada bilər.
Qısa müalicə. Kladribin çox vaxt bir neçə günlük kurs kimi verilir.
Uzun remissiya. Bir çox insan illərlə müalicəsiz yaşayır.
03Elmi izah
Purin analoqları: kladribin və pentostatin limfositlərin DNT sintezini pozur; NCI və konsensus tövsiyələrinə görə tam remissiya dərəcəsi yüksəkdir. Rituksimab əlavəsi ölçülə bilən qalıq xəstəliyi azalda bilər.
BRAF V600E: klassik HCL-in demək olar ki, hamısında olur və onu oxşar xəstəlik olan HCL-variantdan ayırmağa kömək edir. Vemurafenib və ya dabrafenib (trametiniblə) residivdə istifadə olunur.
Digər seçimlər: moksetumomab pasudotoks bəzi ölkələrdə istifadə olunurdu; BTK inhibitoru ibrutinib seçilmiş hallarda. Splenektomiya indi nadirdir.
04Bədəndə nə baş verir?
Nə vaxt müalicə lazımdır?
Əsas göstəricilər qan hüceyrələrinin azalması, böyümüş dalağın narahatlığı və infeksiyalardır. Əgər bunlar yoxdursa, həkim müşahidəni təklif edə bilər.
Müalicə necə gedir?
Kladribin adətən 5–7 gün ərzində damcı və ya dərialtı yeridilir. Sonrakı həftələrdə qan göstəriciləri əvvəlcə düşə, sonra yavaş-yavaş bərpa oluna bilər. Bu dövrdə infeksiyalara qarşı profilaktika və diqqət vacibdir.
Residiv olarsa
HCL illər sonra qayıda bilər. Yaxşı haldır ki, əvvəlki müalicə çox vaxt yenidən işləyir və ya hədəfli dərmanlar (BRAF inhibitorları) seçimdir.
05HCL müalicəsinin yolu
Sadələşdirilmiş sxem.
06HCL müalicəsinin seçimləri
| Seçim | Nə vaxt? | Qeyd |
|---|---|---|
| Müşahidə | Simptom yoxdursa | Müntəzəm analizlər |
| Kladribin ± rituksimab | Birinci xətt | Qısa kurs |
| Pentostatin ± rituksimab | Birinci xətt və ya residiv | Bir neçə ay ərzində |
| BRAF inhibitoru ± rituksimab | Residiv, purin analoquna uyğun olmayanlar | Ağızdan |
| İbrutinib | Seçilmiş residivlər | Ağızdan |
| Splenektomiya | Çox nadir | Xüsusi hallarda |
* Sadələşdirilmiş cədvəl; planınızı həkiminiz müəyyən edir.
07Əsas terminlər
- HCL
- Tüklü hüceyrəli leykoz.
- Purin analoqu
- DNT sintezini pozan dərman qrupu.
- Kladribin
- HCL-də əsas purin analoqu.
- BRAF V600E
- Klassik HCL-in genetik nişanı.
- Splenomeqaliya
- Dalağın böyüməsi.
- HCL-variant
- HCL-ə bənzər, lakin fərqli xəstəlik.
08Əsas fikirlər
- HCL nadir və yavaş gedişlidir.
- Hər kəsə dərhal müalicə lazım deyil.
- Kladribin qısa və effektivdir.
- Remissiya çox vaxt uzun olur.
- Müalicədən sonra infeksiyalara diqqət edin.
- Residivdə hədəfli seçimlər var.
09Tez-tez verilən suallar
HCL nə qədər nadirdir?
Bütün leykozların təxminən 2%-ni təşkil edir, daha çox orta yaşlı kişilərdə rast gəlinir.
Kladribin saç tökülməsinə səbəb olurmu?
Adətən yox və ya az.
Remissiya nə qədər davam edir?
Çox vaxt uzun illər; bəzilərində on ildən çox.
İşə qayıda bilərəmmi?
Qan göstəriciləri bərpa olunduqdan sonra çoxları qayıdır.
10Həkimə veriləcək suallar
Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.
HCL nə qədər nadirdir?
Kladribin saç tökülməsinə səbəb olurmu?
Remissiya nə qədər davam edir?
İşə qayıda bilərəmmi?
12Mənbələr
- National Cancer Institute (NCI). Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
- Cancer Research UK. Treatment for hairy cell leukaemia
- MedlinePlus. Hairy cell leukemia
- Cancer Research UK. Hairy cell leukaemia
- Leukemia & Lymphoma Society. Hairy cell leukemia
- Blood (American Society of Hematology). Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia (Grever et al., 2017)
- American Cancer Society. Types of Stem Cell or Bone Marrow Transplant
- American Cancer Society. Donating Stem Cells or Bone Marrow
- American Cancer Society. Stem Cell Transplant for Acute Lymphocytic Leukemia
- NHS (UK). Stem cell or bone marrow transplants