Diaqnostika və müayinələr

Alt növlər necə müəyyən edilir?

"AML", "B-ALL", "M2", "t(9;22)" — epikrizlərdə bu sözlərin hamısı leykozun alt növünü təsvir edir. Bu mövzuda həkimlərin alt növü hansı testlərlə və hansı məntiqlə müəyyən etdiyini izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~2 dəq
Tünd göy fonda iki budaqlı işıqlı ağac: firuzəyi və qızılı budaqlar kiçik hüceyrə kürələri ilə bitir.
Şəkil 1.Leykoz alt növləri ağacın budaqları kimi ayrılır.

01Qısa cavab

Leykozun alt növü üç mənbədən gələn məlumat birləşdirilərək müəyyən edilir. Birincisi, morfologiya: hüceyrələrin mikroskopda görünüşü. İkincisi, immunofenotip: axın sitometriyası ilə hüceyrə səthindəki CD nişanlarının oxunması; bu, leykozun miyeloid və ya limfoid, B və ya T olduğunu göstərir. Üçüncüsü, genetika: kariotip, FISH və molekulyar testlərlə xromosom və gen dəyişikliklərinin tapılması. Bu nəticələr Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (WHO, 2022) və Beynəlxalq Konsensus Təsnifatının (ICC, 2022) qaydalarına əsasən birləşdirilir. Köhnə FAB sistemi (AML üçün M0–M7) yalnız görünüşə əsaslanır və bu gün köməkçi rol oynayır.

02Sadə izah

Görünüş. Həkim-laborant hüceyrələrin ölçüsünə, nüvəsinin formasına və içindəki dənəciklərə baxır. Bu, ilk ipucu verir.

"Nişanlar". Hər hüceyrənin səthində CD adlı zülal nişanları var. Məsələn, CD19 B-hüceyrələrə, CD3 T-hüceyrələrə, CD33 və MPO miyeloid hüceyrələrə xasdır.

Genetika. Bəzi xromosom dəyişiklikləri o qədər xarakterikdir ki, alt növün adı birbaşa onlardan götürülür, məsələn "inv(16) ilə AML".

Birləşdirmə. Bütün nəticələr birlikdə qiymətləndirilir və təsnifat qaydalarına görə yekun ad verilir.

03Elmi izah

AML-də: ACS-ə görə FAB sistemi AML-i M0-dan M7-yə qədər hüceyrə görünüşünə görə bölürdü (məsələn M3 — APL, M4 — miyelomonositar). WHO və ICC sistemləri isə ilk növbədə genetik dəyişikliklərə əsaslanır: NPM1, CEBPA, RUNX1::RUNX1T1, CBFB::MYH11, PML::RARA və s.

ALL-də: ACS-ə görə ALL əvvəlcə immunofenotipə görə B-ALL və T-ALL-a bölünür, sonra B-ALL genetik dəyişikliklərə görə alt qruplara ayrılır: BCR::ABL1 (Filadelfiya), KMT2A dəyişiklikləri, hiperdiploidiya, ETV6::RUNX1 və s.

Qarışıq fenotip: nadir hallarda hüceyrələr həm miyeloid, həm limfoid nişanlar daşıyır (MPAL). Bu, xüsusi yanaşma tələb edir.

04Bədəndə nə baş verir?

Niyə bu qədər test lazımdır?

Mikroskopda bənzər görünən iki leykoz tamamilə fərqli genetikaya və müalicəyə malik ola bilər. Yalnız bütün testlərin birləşməsi düzgün alt növü verir.

Qaranlıq fonda üst-üstə düşən üç işıq dairəsi: mikroskop hüceyrələri, lazer şüası, DNT zənciri.
Şəkil 3.Üç metod birlikdə dəqiq alt növü verir.

Epikrizdə nə yazıla bilər?

Məsələn: "B-ALL, immunofenotip: CD19+, CD10+, CD22+, TdT+, sitoplazmatik CD79a+; kariotip: hiperdiploidiya". Bu, B-hüceyrə ailəsindən olan, yetişməmiş (TdT+) hüceyrələrdən ibarət və xromosom sayı artmış ALL deməkdir.

Qaranlıqda üzən şəffaf hüceyrələr, hər birinin səthində fərqli rəngli kiçik parlayan nişanlar.
Şəkil 2.CD nişanları hüceyrənin ailəsini göstərir.

Alt növ dəyişə bilərmi?

Əsas alt növ adətən dəyişmir, amma təkrarlanma zamanı yeni genetik dəyişikliklər yarana bilər. Ona görə residivdə testlər təkrar edilir.

05Alt növə dörd baxış

Hər test şəklin bir hissəsini əlavə edir.

Morfologiya — Hüceyrələrin görünüşü.1MorfologiyaHüceyrələrin görünüşü.
İmmunofenotip — Səth nişanları.2İmmunofenotipSəth nişanları.
Genetika — Xromosom və genlər.3GenetikaXromosom və genlər.
Təsnifat — WHO / ICC qaydaları.4TəsnifatWHO / ICC qaydaları.
MiyeloidAML və alt növləri.
LimfoidB-ALL, T-ALL.
Genetik adMəs. inv(16), t(15;17).

06Alt növü müəyyən edən testlər

TestNəyə baxır?Nümunə nəticə
MorfologiyaHüceyrə forması, dənəciklərYetişmə əlamətli blastlar (M2)
SitokimyaFerment boyalarıMPO müsbət
Axın sitometriyasıCD nişanlarıCD19+, CD10+ (B-ALL)
Kariotip / FISHXromosomlart(15;17) — APL
Molekulyar testlərGen mutasiyalarıNPM1, FLT3-ITD

* Nümunələr izah üçündür; sizin nəticəniz fərqli ola bilər.

07Əsas terminlər

Morfologiya
Hüceyrələrin mikroskopda görünüşünün öyrənilməsi.
CD nişanı
Hüceyrə səthindəki tanınma zülalı.
FAB
Görünüşə əsaslanan köhnə təsnifat.
WHO / ICC
Genetikanı nəzərə alan müasir təsnifatlar.
MPAL
Həm miyeloid, həm limfoid nişanlı leykoz.

08Əsas fikirlər

  • Alt növ üç məlumat mənbəyindən gəlir.
  • Morfologiya ilk ipucudur.
  • CD nişanları ailəni göstərir.
  • Genetika çox vaxt yekun adı verir.
  • FAB köhnə, WHO/ICC müasirdir.
  • Alt növ müalicəni istiqamətləndirir.

09Tez-tez verilən suallar

Epikrizimdə "M2" yazılıb. Bu nə deməkdir?

Bu, FAB sisteminə görə yetişmə əlamətli AML-dir. Bu gün genetik nəticə ilə birlikdə qiymətləndirilir.

Alt növ proqnozu müəyyən edirmi?

Proqnoza təsir edən amillərdən biridir; digərləri genetika, müalicəyə cavab və ümumi vəziyyətdir.

Nə üçün iki təsnifat var (WHO və ICC)?

2022-ci ildə iki ekspert qrupu paralel təsnifat hazırladı. Onlar çox oxşardır, fərqlər əsasən detallardadır.

Alt növ yanlış təyin oluna bilərmi?

Nadir hallarda; ona görə nəticələr bir neçə metodla yoxlanır və lazım olduqda ikinci rəy alınır.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Epikrizimdə "M2" yazılıb. Bu nə deməkdir?

  2. Alt növ proqnozu müəyyən edirmi?

  3. Nə üçün iki təsnifat var (WHO və ICC)?

  4. Alt növ yanlış təyin oluna bilərmi?

Suallarım

12Mənbələr

  1. American Cancer Society. How Is Acute Myeloid Leukemia Classified?
  2. American Cancer Society. How Is Acute Lymphocytic Leukemia Classified?
  3. National Cancer Institute (NCI). Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ) – Patient Version
  4. MedlinePlus. Flow cytometry
  5. Cancer Research UK. Types of acute myeloid leukaemia (AML)
  6. World Health Organization / IARC. WHO Classification of Tumours: Haematolymphoid Tumours, 5th edition (2022)
  7. ECOG-ACRIN Cancer Research Group. ECOG Performance Status Scale
  8. American Cancer Society. Key Statistics for Childhood Leukemia
  9. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Suspected cancer: recognition and referral (NG12)
  10. Children & Young People’s Cancer Association (CCLG). Leukaemia in children
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt