Mieloid və limfoid: iki qan ailəsi
Bütün qan hüceyrələri eyni kök hüceyrədən başlayır, amma tez bir zamanda iki böyük ailəyə ayrılır: mieloid və limfoid. Leykozun adında bu sözlərdən birinin olması onun hansı ailədən başladığını göstərir — və bu, müalicəni seçmək üçün çox vacibdir.
01Qısa cavab
02Sadə izah
Qan hüceyrələrini böyük bir ailə kimi təsəvvür edin. Ailənin başında kök hüceyrə durur. Ondan iki “qardaş” xətt ayrılır: mieloid və limfoid. Hər xəttin öz “peşələri” var.
Mieloid ailə bədənin gündəlik təminatçısıdır: qırmızı qan hüceyrələri oksigen daşıyır, trombositlər qanaxmanı dayandırır, neytrofillər və monositlər isə mikroblara ilk hücum edən “təcili yardım briqadasıdır”. Bu ailə əsasən sümük iliyində böyüyür və yetkinləşir.
Limfoid ailə bədənin “kəşfiyyatı və xüsusi təyinatlı dəstəsidir”. B-limfositlər anticisim hazırlayır, T-limfositlər yoluxmuş hüceyrələri tanıyıb məhv edir və immun cavabı idarə edir, NK hüceyrələri şübhəli hüceyrələrə sürətlə hücum edir. Limfositlər ilikdə yaranır, amma bəziləri timusda (döş sümüyünün arxasındakı kiçik vəzi) yetişir və limfa düyünlərində, dalaqda “növbə çəkir”.
Leykoz bu ailələrdən birinin hüceyrəsində başlayır. Adında “mieloid” sözü olan leykozlar (AML, CML) mieloid xəttdən, “limfoblast” və ya “limfositar” sözü olanlar (ALL, CLL) isə limfoid xəttdən yaranır. Limfoid xəttdən həmçinin limfomalar və mieloma da başlayır.
Leykozun hansı ailəyə aid olduğunu bilmək vacibdir, çünki müalicə bu iki qrupda xeyli fərqlənir. Bunu müəyyən etmək üçün həkimlər hüceyrələrin səthindəki xüsusi “ad nişanlarına” — markerlərə — baxırlar. Nadir hallarda leykoz hüceyrəsi hər iki ailənin nişanlarını daşıyır; bu, qarışıq fenotipli kəskin leykoz adlanır.
03Elmi izah
Hematopoez iyerarxiyasında çoxpotensiallı sələflər tədricən iki əsas istiqamətə ayrılır: ümumi mieloid sələf (CMP) — ondan meqakariosit-eritroid (trombositlər və eritrositlər) və qranulosit-monosit (neytrofillər, eozinofillər, bazofillər, monositlər, dendrit hüceyrələrin bir hissəsi) xətləri çıxır; və ümumi limfoid sələf (CLP) — ondan B, T və NK xətləri çıxır. Müasir tədqiqatlar göstərir ki, bu bölünmə sərt “iki budaq” deyil, daha çox tədrici və çevik prosesdir, lakin klinik təsnifat üçün iki xətt modeli əsas olaraq qalır.
Funksional baxımdan mieloid hüceyrələr əsasən anadangəlmə (innat) immunitetin — sürətli, qeyri-spesifik müdafiənin — iştirakçılarıdır, limfositlər isə qazanılmış (adaptiv) immunitetin — konkret mikroba qarşı yönələn və yaddaş yaradan müdafiənin — əsasını təşkil edir. B-hüceyrələr ilikdə yetişir və antigenlə qarşılaşdıqdan sonra anticisim ifraz edən plazma hüceyrələrinə çevrilə bilir; T-hüceyrələrin sələfləri ilikdən timusa köçür və orada yetişir. NK hüceyrələri anadangəlmə immunitetə daha yaxındır.
Leykoz hüceyrəsinin xəttini müəyyən etmək üçün immunofenotipləmə (flow sitometriya) aparılır: hüceyrə səthindəki və daxilindəki CD markerləri ölçülür. Mieloid xətt üçün miyeloperoksidaza (MPO), CD13, CD33, CD117; monositar diferensiasiya üçün CD14, CD64, CD11c; B-xətt üçün CD19, CD22, CD79a, CD10; T-xətt üçün sitoplazmatik və ya səth CD3, CD7, CD5; yetişməmişlik üçün CD34 və TdT istifadə olunur. Hüceyrə həm mieloid, həm limfoid meyarlara cavab verirsə, bu, qarışıq fenotipli kəskin leykoz (MPAL) — nadir, “qeyri-müəyyən xətli” leykoz qrupudur.
ÜST-nin 5-ci nəşri (2022) hematolimfoid şişləri də bu iki böyük qrup üzrə təsnif edir: mieloid neoplaziyalar (AML, MDS, mieloproliferativ neoplaziyalar — o cümlədən CML, MDS/MPN — o cümlədən CMML) və limfoid neoplaziyalar (B- və T-limfoblast leykoz/limfoma, CLL/kiçik limfositar limfoma, tüklü hüceyrəli leykoz, limfomalar, plazma hüceyrə neoplaziyaları — mieloma). ALL və limfoblast limfoma eyni xəstəliyin iki forması sayılır: fərq əsasən xəstəliyin ilikdə, yoxsa limfa düyünlərində/timusda üstünlük təşkil etməsindədir.
04Bədəndə nə baş verir?
Mieloid ailə: gündəlik təminat və ilk müdafiə
Qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər, neytrofillər, eozinofillər, bazofillər və monositlər mieloid xəttdəndir. Onlar oksigen daşıyır, qanaxmanı dayandırır və mikroblara ilk cavabı verir. Bu xəttdən AML, APL, CML, MDS və CMML kimi xəstəliklər yarana bilər.
Limfoid ailə: hədəfli immunitet
B-limfositlər anticisim hazırlayır, T-limfositlər immun cavabı idarə edir və yoluxmuş hüceyrələri məhv edir, NK hüceyrələri şübhəli hüceyrələrə hücum edir. Limfositlər limfa düyünlərində, dalaqda və timusda da yaşayır. Bu xəttdən ALL, CLL, tüklü hüceyrəli leykoz, limfomalar və mieloma yarana bilər.
Xətt necə müəyyən edilir?
Əsas test flow sitometriyadır: hüceyrələr flüoresent anticisimlərlə “etiketlənir” və cihaz hər hüceyrənin hansı markerləri daşıdığını ölçür. Mikroskop, sitogenetika və molekulyar testlər bu nəticəni tamamlayır.
Bu bölgü müalicə üçün nə deməkdir?
Mieloid və limfoid leykozlar fərqli dərmanlara cavab verir. Məsələn, ALL müalicəsində steroidlər və asparaginaza, B-hüceyrə markerlərinə (CD19, CD22) yönələn immunoterapiya istifadə olunur; AML-də isə başqa kimyaterapiya sxemləri və mieloid xüsusiyyətlərə yönələn hədəfli dərmanlar tətbiq edilir.
05Bir kök hüceyrədən iki ailəyə
Kök hüceyrədən başlayan yol iki istiqamətə ayrılır. Leykozun adı bu yolun harasında başladığını göstərir.
06Hansı xəstəlik hansı ailədən başlayır?
| Xəstəlik | Ailə (xətt) | Qısa izah |
|---|---|---|
| Kəskin mieloid leykoz (AML) | Mieloid | Yetişməmiş mieloid blastlar sürətlə çoxalır |
| Kəskin promielositar leykoz (APL) | Mieloid | AML-in xüsusi alt növü; PML::RARA |
| Xroniki mieloid leykoz (CML) | Mieloid | BCR::ABL1; yetkin mieloid hüceyrələrin artıq istehsalı |
| Mielodisplastik neoplaziyalar (MDS) | Mieloid | Qüsurlu qanyaranma; bəzən AML-ə keçir |
| CMML, JMML | Mieloid | Monositlərin artması ilə gedən nadir xəstəliklər |
| Kəskin limfoblast leykoz (ALL) | Limfoid | B və ya T-limfoblastlar; uşaqlarda ən çox rast gəlinən leykoz |
| Xroniki limfositar leykoz (CLL) | Limfoid | Yetkin görünüşlü B-limfositlər toplanır |
| Tüklü hüceyrəli leykoz (HCL) | Limfoid | Nadir B-hüceyrə leykozu; BRAF V600E |
| Limfomalar | Limfoid | Əsasən limfa düyünlərində başlayan limfosit şişləri |
| Mieloma | Limfoid | Plazma hüceyrələrinin (yetişmiş B-hüceyrələrin) şişi |
| Qarışıq fenotipli kəskin leykoz (MPAL) | Hər ikisi | Nadir; hüceyrələr hər iki xəttin markerlərini daşıyır |
* MDS, limfoma və mieloma leykoz deyil, amma eyni qanyaradıcı sistemdən yaranır; onların fərqləri ayrıca mövzuda izah olunur.
07Əsas terminlər
- Mieloid
- Eritrositlər, trombositlər, qranulositlər və monositlərin xətti.
- Limfoid
- B-, T- və NK hüceyrələrinin xətti.
- Qranulosit
- Dənəvər sitoplazmalı ağ hüceyrə: neytrofil, eozinofil, bazofil.
- B-limfosit
- Anticisim hazırlayan limfosit.
- T-limfosit
- İmmun cavabı idarə edən və yoluxmuş hüceyrələri məhv edən limfosit.
- NK hüceyrəsi
- Şübhəli hüceyrələrə sürətlə hücum edən “təbii qatil” limfosit.
- Timus
- Döş sümüyünün arxasında, T-hüceyrələrin yetişdiyi vəzi.
- Anadangəlmə immunitet
- Sürətli, qeyri-spesifik ilk müdafiə.
- Qazanılmış immunitet
- Konkret mikroba yönələn və yaddaş yaradan müdafiə.
- İmmunofenotipləmə
- Hüceyrə markerlərinə görə hüceyrə növünün müəyyən edilməsi.
08Əsas fikirlər
- Bütün qan hüceyrələri bir kök hüceyrədən başlayır və iki ailəyə ayrılır: mieloid və limfoid.
- Mieloid ailə: eritrositlər, trombositlər, neytrofillər, eozinofillər, bazofillər, monositlər.
- Limfoid ailə: B-, T- və NK hüceyrələri.
- Mieloid leykozlar: AML, APL, CML, CMML, JMML.
- Limfoid leykozlar: ALL, CLL, tüklü hüceyrəli leykoz; limfoma və mieloma da limfoid xəttdəndir.
- Xətt flow sitometriya ilə hüceyrə markerlərinə görə müəyyən edilir.
- Xətt müalicə seçimi üçün əsas məlumatlardan biridir.
09Tez-tez verilən suallar
“Limfoblast” və “limfositar” sözləri arasında fərq nədir?
“Limfoblast” yetişməmiş limfoid hüceyrədir — kəskin leykozda (ALL) toplanır. “Limfositar” isə yetkin görünüşlü limfositlərə aiddir — xroniki leykozda (CLL) toplanır. Hər ikisi limfoid ailədəndir, amma fərqli xəstəliklərdir.
ALL ilə limfoma arasında əlaqə varmı?
Bəli. Limfoblast leykoz və limfoblast limfoma eyni xəstəliyin iki formasıdır: xəstəlik əsasən ilikdə olduqda leykoz, əsasən limfa düyünlərində və ya timusda olduqda limfoma adlanır. Müalicə yanaşmaları çox vaxt oxşardır.
Mieloid leykoz limfoid leykoza çevrilə bilərmi?
Adətən xeyr — xətt diaqnoz zamanı müəyyən olunur və müalicə boyu eyni qalır. Çox nadir hallarda residiv zamanı xətt dəyişikliyi (“xətt keçidi”) təsvir edilib, xüsusən bəzi immunoterapiyalardan sonra. Belə hallarda həkimlər testləri təkrarlayır.
Qarışıq fenotipli leykoz necə müalicə olunur?
Bu, nadir xəstəlikdir və müalicə çox vaxt fərdi seçilir: bəzən ALL tipli, bəzən AML tipli sxemlər, bəzən isə transplantasiya planlaşdırılır. Belə hallarda təcrübəli hematoloji mərkəzdə müalicə xüsusilə vacibdir.
Leykozun xətti proqnozu müəyyən edirmi?
Tək başına yox. Proqnoz xəttdən əlavə, alt növdən, genetik dəyişikliklərdən, yaşdan, ümumi sağlamlıqdan və müalicəyə cavabdan asılıdır. Məsələn, eyni xəttdə olan müxtəlif leykozların nəticələri çox fərqli ola bilər.
Flow sitometriya nəticəsini haradan tapım və necə oxuyum?
Nəticə adətən laboratoriya hesabatında CD markerlərinin siyahısı kimi verilir. Bu siyahını özünüz şərh etmək çətindir; həkiminizdən nəticənin nə demək olduğunu izah etməsini xahiş edin. Flow sitometriya haqqında ətraflı “Analizlər” bölməsində danışırıq.
10Həkimə veriləcək suallar
Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.
Leykozum mieloid, yoxsa limfoid xətdəndir?
Bu fərq müalicəmi necə dəyişir?
Hansı test bunu dəqiq müəyyən etdi?
Qarışıq tip ehtimalı varmı?
12Mənbələr
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: myeloid stem cell
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: lymphoid stem cell
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: thymus
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: innate immunity
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: adaptive immunity
- National Cancer Institute (NCI). NCI Dictionary of Cancer Terms: immunophenotyping
- American Cancer Society. What Is Acute Myeloid Leukemia (AML)?
- American Cancer Society. Typing of Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
- American Society of Hematology (ASH). Blood Basics
- American Society of Hematology (ASH). Lymphoma
- American Society of Hematology (ASH). Myeloma
- Leukemia (Nature) — WHO 5th edition. WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms