Müalicə və müalicə prosesi

Kök hüceyrə transplantasiyası

Kök hüceyrə transplantasiyası (çox vaxt “sümük iliyi köçürülməsi” də deyilir) leykozun ən intensiv müalicələrindən biridir. O, xəstə sümük iliyini sağlam qan yaradan kök hüceyrələrlə əvəz etməyə və donorun immun sistemi vasitəsilə qalıq leykoza qarşı mübarizəyə imkan verir. Bu mövzuda transplantasiyanın növlərini, donor seçimini, prosesin mərhələlərini və mümkün çətinlikləri sadə dillə izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~5 dəq
Tünd göy fonda şəffaf sümük strukturu; onun içində bir neçə parlaq firuzəyi kök hüceyrə toxum kimi yerləşir və ətrafa yumşaq işıq saçır.
Şəkil 1.Konsepsiya: yeni kök hüceyrələr sümük iliyinə yeni toxumlar kimi yerləşir.

01Qısa cavab

Kök hüceyrə transplantasiyası güclü kimyaterapiya (bəzən şüa terapiyası ilə) verildikdən sonra qan yaradan sağlam kök hüceyrələrin venaya köçürülməsidir. Leykozda əsasən allogen transplantasiya — başqa insandan (donordan) alınan hüceyrələr — istifadə olunur. Donor qardaş-bacı, qohum olmayan könüllü, yarımuyğun ailə üzvü və ya göbək ciyəsi qanı ola bilər. Yeni hüceyrələr sümük iliyinə yerləşib qan yaratmağa başlayır, donorun immun hüceyrələri isə qalıq leykoz hüceyrələrinə hücum edə bilər. Transplantasiyanın ciddi riskləri var, ona görə qərarı faydalar və risklər ölçülüb-biçildikdən sonra hematoloji komanda verir.

02Sadə izah

Sümük iliyi qan hüceyrələrinin “fabrikidir”. Leykozda bu fabrik xəstə hüceyrələr istehsal edir. Transplantasiyada əvvəlcə güclü müalicə ilə fabrik “təmizlənir”, sonra oraya yeni, sağlam kök hüceyrələr — yəni yeni toxumlar — əkilir.

Allogen transplantasiyada kök hüceyrələr donordan alınır. Autoloji transplantasiyada isə insanın öz hüceyrələri əvvəlcədən toplanıb saxlanılır. Leykozda əsasən allogen transplantasiya edilir.

Donorun hüceyrələri xəstənin toxuma tipinə — HLA adlanan “immun şəxsiyyət vəsiqəsinə” — mümkün qədər uyğun olmalıdır. Bunun üçün həm xəstədən, həm də donordan qan və ya yanaq daxili yaxması götürülür.

Kök hüceyrələr əməliyyatla deyil, adi qan köçürülməsinə bənzər damcı ilə venaya verilir. Onlar qan dövranı ilə sümük iliyinə özləri gedir və bir neçə həftə sonra yeni qan hüceyrələri yaratmağa başlayır.

Donorun immun hüceyrələri qalıq leykoz hüceyrələrini “yad” kimi tanıyıb məhv edə bilər. Amma onlar bəzən xəstənin sağlam toxumalarına da hücum edir — buna “transplantat sahibə qarşı” xəstəliyi deyilir.

03Elmi izah

Növlər və məqsəd: NCI-yə görə kök hüceyrə transplantasiyası yüksək dozalı müalicə ilə məhv edilmiş qan yaradan kök hüceyrələri bərpa edir. ACS-ə görə allogen transplantasiyada hüceyrələr donordan alınır və onun əsas üstünlüyü “transplantat leykoza qarşı” effektidir. Azaldılmış intensivlikli (“mini”) transplantasiyada daha yüngül hazırlıq müalicəsi verilir və müalicə daha çox donorun immun təsirinə əsaslanır — bu, yaşlı və ya başqa xəstəlikləri olan insanlar üçün seçim ola bilər.

Donorlar: ACS-ə görə hər doğma qardaş və ya bacının xəstə ilə tam uyğun gəlmə ehtimalı təxminən 4-də 1-dir. Uyğun qardaş-bacı olmadıqda donor qeydiyyatlarında qohum olmayan könüllü axtarılır. Yarımuyğun (haploidentik) ailə üzvləri — valideyn, övlad, qardaş-bacı — və göbək ciyəsi qanı da istifadə olunur. Kök hüceyrələr çox vaxt qandan (aferezlə), bəzən isə narkoz altında çanaq sümüyündən toplanır.

Kimlərə tövsiyə olunur? EBMT-nin 2022-ci il tövsiyələri transplantasiyanın göstərişlərini xəstəlik və mərhələyə görə təsnif edir: məsələn, aralıq və ya əlverişsiz genetik riskli AML-də birinci remissiyada, residiv verən və ya yüksək riskli ALL-də, müalicəyə cavab verməyən CML-də. NCI-yə görə AML-də bu qərar remissiyaya çatdıqdan sonra, risk qrupu və insanın ümumi vəziyyəti nəzərə alınaraq verilir.

Ağırlaşmalar: ACS-ə görə əsas risklər ağır infeksiyalar, qanaxma, orqan zədələnməsi, transplantatın tutmaması və transplantat sahibə qarşı xəstəlikdir (GVHD). Kəskin GVHD adətən dəri, bağırsaq və qaraciyərə təsir edir; 2017-ci il icmalına görə xroniki GVHD transplantasiyadan sonra uzunmüddətli xəstəlik və həyat keyfiyyətinin azalmasının əsas səbəblərindən biridir və gözlər, ağız, dəri, ağciyərlər və başqa orqanları əhatə edə bilər.

04Bədəndə nə baş verir?

Hazırlıq və kondisioner müalicə

Transplantasiyadan əvvəl ürək, ağciyər, böyrək və infeksiyalar yoxlanılır, mərkəzi venoz kateter qoyulur. Sonra bir neçə gün kondisioner müalicə verilir: güclü kimyaterapiya, bəzən bütün bədənin şüalanması ilə birlikdə. Onun məqsədi qalıq leykozu məhv etmək və immun sistemi donor hüceyrələrini qəbul etməyə hazırlamaqdır.

Donor necə tapılır?

Əvvəlcə doğma qardaş və bacılar HLA tipinə görə yoxlanılır. Uyğun qohum olmadıqda milli və beynəlxalq donor qeydiyyatlarında axtarış aparılır. Axtarış həftələr çəkə bilər, ona görə transplantasiya ehtimalı olan insanlarda o, çox vaxt müalicənin erkən mərhələsində başlanır. Donorluq könüllüdür və donorlar adətən tam sağalır.

Tünd göy fonda iki şəffaf hüceyrə; onların səthindəki parlaq naxışlar tapmacanın hissələri kimi bir-birinə uyğun gəlir.
Şəkil 2.Donor HLA tipinə görə mümkün qədər uyğun seçilir.

Hüceyrələrin tutması

Köçürmədən sonra qan göstəriciləri çox aşağı olur və bu dövrdə insan adətən xəstəxanada, infeksiyadan qorunan otaqda qalır. Yeni hüceyrələr sümük iliyində yerləşib qan yaratmağa başlayanda — buna “engraftment” (tutma) deyilir — neytrofillər və trombositlər tədricən artır. Bu, adətən bir neçə həftə çəkir; bu vaxta qədər qan köçürmələri və infeksiya əleyhinə dərmanlar verilir.

Tünd göy fonda parlayan kök hüceyrədən çıxan və ətrafa yayılan qırmızı hüceyrələr, ağ hüceyrələr və kiçik qızılı trombositlər axını.
Şəkil 3.Tutmadan sonra sümük iliyi yenidən müxtəlif qan hüceyrələri yaradır.

Evə qayıtdıqdan sonra

Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra da ilk aylarda tez-tez müayinə lazımdır, ona görə bəzi insanlar mərkəzin yaxınlığında qalır. İmmun sistemin tam bərpası bir il və ya daha çox çəkə bilər. Bu dövrdə infeksiyalardan qorunma, dərmanların düzgün qəbulu və GVHD əlamətlərini vaxtında bildirmək vacibdir. Uşaqlıqda alınmış peyvəndlər adətən sonradan yenidən vurulur.

Nə vaxt dərhal zəng etməli?

Qızdırma, titrəmə, yeni dəri səpgisi, ishal, sarılıq, nəfəs darlığı, öskürək, qanaxma və ya kəskin halsızlıq olduqda transplantasiya komandanıza dərhal xəbər verin. Transplantasiyadan sonra infeksiya və GVHD tez inkişaf edə bilər, erkən müalicə isə nəticəni yaxşılaşdırır.

05Transplantasiya necə aparılır?

Donor axtarışından yeni qan yaranmasına qədər dörd addım.

Donor — HLA uyğunluğu yoxlanılır, donor seçilir.1DonorHLA uyğunluğu yoxlanılır, donor seçilir.
Kondisioner — Güclü müalicə qalıq leykozu məhv edir.2KondisionerGüclü müalicə qalıq leykozu məhv edir.
Köçürmə — Kök hüceyrələr damcı ilə venaya verilir.3KöçürməKök hüceyrələr damcı ilə venaya verilir.
Tutma — Yeni hüceyrələr sümük iliyində qan yaradır.4TutmaYeni hüceyrələr sümük iliyində qan yaradır.
Leykoza qarşıDonor immun hüceyrələri qalıq leykoza hücum edir.
İnfeksiya riskiİmmun sistem aylarla bərpa olunur.
GVHDDonor hüceyrələri sağlam toxumalara hücum edə bilər.

06Transplantasiya növləri və kök hüceyrə mənbələri (sadələşdirilmiş)

Növ və ya mənbəNədirQeyd
AllogenDonorun kök hüceyrələriLeykozda ən çox istifadə olunur; “transplantat leykoza qarşı” effekti var
Autolojiİnsanın öz əvvəlcədən toplanmış hüceyrələriLeykozda nadir; mielomada və limfomada daha çox
Qardaş-bacı donoruHLA-ya tam uyğun doğma qardaş və ya bacıHər qardaş-bacı üçün ehtimal təxminən 4-də 1
Qohum olmayan donorDonor qeydiyyatından könüllüAxtarış həftələr çəkə bilər
Haploidentik donorYarımuyğun ailə üzvüDonor tapmaq imkanını xeyli genişləndirir
Göbək ciyəsi qanıDoğuşdan sonra saxlanmış kök hüceyrələrTam uyğunluq tələbi daha azdır, tutma daha yavaş ola bilər

* Transplantasiyanın lazım olub-olmadığını, növünü və vaxtını yalnız hematoloji və transplantasiya komandası müəyyən edir.

07Əsas terminlər

Kök hüceyrə
Bütün qan hüceyrələrini yarada bilən ilkin hüceyrə.
Allogen transplantasiya
Donordan alınan kök hüceyrələrin köçürülməsi.
Autoloji transplantasiya
İnsanın öz kök hüceyrələrinin geri köçürülməsi.
HLA
İmmun sistemin “özünü” tanıdığı toxuma tipi zülalları.
Haploidentik
Yarısı uyğun olan donor, məsələn valideyn və ya övlad.
Kondisioner müalicə
Transplantasiyadan əvvəl verilən güclü kimyaterapiya və ya şüa.
Aferez
Qandan kök hüceyrələrin cihazla toplanması.
Tutma (engraftment)
Yeni kök hüceyrələrin sümük iliyində qan yaratmağa başlaması.
GVHD
Transplantat sahibə qarşı xəstəlik — donor hüceyrələrinin sağlam toxumalara hücumu.
Transplantat leykoza qarşı
Donor immun hüceyrələrinin qalıq leykozu məhv etməsi.

08Əsas fikirlər

  • Transplantasiya xəstə sümük iliyini sağlam kök hüceyrələrlə əvəz edir.
  • Leykozda əsasən donordan (allogen) transplantasiya edilir.
  • Donor HLA tipinə görə seçilir.
  • Kök hüceyrələr damcı ilə venaya verilir.
  • Yeni hüceyrələrin tutması bir neçə həftə çəkir.
  • Donor immun hüceyrələri leykoza qarşı mübarizə aparır.
  • GVHD və infeksiyalar əsas risklərdir.
  • Qərarı faydalar və risklər əsasında komanda verir.

09Tez-tez verilən suallar

Transplantasiya əməliyyatdırmı?

Xeyr. Kök hüceyrələr qan köçürülməsinə bənzər damcı ilə, adətən mərkəzi venoz kateter vasitəsilə verilir. Çətin hissə ondan əvvəlki güclü müalicə və sonrakı bərpa dövrüdür.

Leykozu olan hər kəsə transplantasiya lazımdırmı?

Xeyr. Bir çox insan kimyaterapiya, hədəfli və ya immun müalicə ilə yaxşı nəticə alır. Transplantasiya adətən residiv riski yüksək olduqda və ya leykoz geri qayıtdıqda təklif olunur.

Qardaşım uyğun gəlməsə nə olacaq?

Bu, tez-tez olur. Belə halda donor qeydiyyatında qohum olmayan donor, yarımuyğun ailə üzvü və ya göbək ciyəsi qanı axtarılır. Bu seçimlər sayəsində bu gün bir çox insana donor tapmaq mümkündür.

Transplantasiyadan sonra xəstəxanada nə qədər qalacağam?

Bu, transplantasiyanın növündən və bərpadan asılıdır, adətən bir neçə həftə. Evə qayıtdıqdan sonra da ilk aylarda tez-tez müayinə lazım olur.

Qan qrupum dəyişəcəkmi?

Bəli, ola bilər. Donorun qan qrupu fərqlidirsə, zamanla qan qrupunuz donorunkuna çevrilə bilər. Bu, transplantasiyanın uğurlu olmasına mane olmur, sadəcə qan köçürülmələrində nəzərə alınır.

Donor olmaq təhlükəlidirmi?

Donorlar əvvəlcədən müayinə olunur və risklər adətən azdır. Qandan toplama zamanı bir neçə gün sümük ağrısı ola bilər, sümük iliyi toplanarkən isə narkoz verilir. Donorlar adətən qısa müddətdə tam bərpa olunur.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. Kök hüceyrə transplantasiyası mənim üçün nəzərdə tutulurmu və niyə?

  2. Donor necə axtarılır və ailəm testdən keçməlidirmi?

  3. Transplantasiyadan əvvəl və sonra nə qədər xəstəxanada qalacağam?

  4. Transplantasiyanın əsas riskləri və bərpa müddəti nədir?

Suallarım

12Mənbələr

  1. National Cancer Institute (NCI). Stem Cell and Bone Marrow Transplants for Cancer
  2. National Cancer Institute (NCI). Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
  3. American Cancer Society. Stem Cell or Bone Marrow Transplant
  4. American Cancer Society. Types of Stem Cell or Bone Marrow Transplant
  5. American Cancer Society. Getting a Stem Cell or Bone Marrow Transplant
  6. American Cancer Society. Stem Cell Transplant Side Effects
  7. American Cancer Society. Donating Stem Cells or Bone Marrow
  8. American Cancer Society. Stem Cell Transplant for Acute Lymphocytic Leukemia
  9. NHS (UK). Stem cell or bone marrow transplants
  10. Cancer Research UK. Stem cell and bone marrow transplants
  11. MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine). Bone marrow transplant
  12. NMDP. What is a Bone Marrow or Blood Stem Cell Transplant
  13. Bone Marrow Transplantation, 2022. Indications for haematopoietic cell transplantation for haematological diseases, solid tumours and immune disorders: current practice in Europe, 2022
  14. New England Journal of Medicine, 2017. Pathophysiology of Chronic Graft-versus-Host Disease and Therapeutic Targets
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt