← Geri
Diaqnostika və müayinələr

Diaqnozdan sonrakı xüsusiyyətlər

“Leykoz” sözü yalnız başlanğıcdır. Diaqnoz qoyulduqdan sonra həkimlər onu bir neçə xüsusiyyətlə tamamlayır: növ, alt növ, genetika, risk qrupu, mərhələ və ya faza, hədəf markerləri və insanın ümumi vəziyyəti. Bu mövzuda bu “diaqnoz pasportunun” hər səhifəsini izah edirik.

Son yenilənmə: Oxuma müddəti ~4 dəq
Tünd göy fonda açıq, yumşaq parlayan pasport kitabçası; səhifələrində hüceyrə, DNT spiralı, risk şkalası və insan siluetinin kiçik simvolları; heç bir yazı oxunmur.
Şəkil 1.Konsepsiya: diaqnoz pasportunun səhifələri.

01Qısa cavab

Leykoz diaqnozu qoyulduqdan sonra müalicəni seçmək üçün bir neçə xüsusiyyət müəyyən edilir. Birincisi, növ və hüceyrə xətti: kəskin və ya xroniki, mieloid və ya limfoid (AML, ALL, CML, CLL və s.). İkincisi, ÜST 2022 və ya ICC təsnifatına görə alt növ, çox vaxt genetik dəyişikliyə görə adlanır. Üçüncüsü, risk qrupu: AML-də ELN 2022 genetikaya görə əlverişli, aralıq və əlverişsiz risk ayırır; uşaq ALL-ında yaş, leykosit sayı, genetika və müalicəyə erkən cavab nəzərə alınır. Dördüncüsü, mərhələ və ya faza: kəskin leykozlarda bərk şişlər kimi mərhələ yoxdur, amma CLL-də Rai və Binet mərhələləri, CML-də isə xroniki və blast fazaları var. Bundan əlavə, mərkəzi sinir sisteminin tutulması, hədəfli dərmanlar üçün markerlər (CD20, CD33, CD19, FLT3, IDH1/2, BCR::ABL1 və s.), insanın yaşı, fiziki vəziyyəti (ECOG), digər xəstəlikləri və MRD izlənməsi üçün ilkin markerlər qeyd edilir. Bu xüsusiyyətlərin hamısı birlikdə müalicə planını formalaşdırır.

02Sadə izah

Diaqnozu ünvana bənzətmək olar: ölkə (leykoz), şəhər (AML və ya ALL), küçə (alt növ), ev nömrəsi (genetika).

Risk qrupu müalicənin nə qədər güclü olmalı olduğunu göstərir.

Kəskin leykozlarda mərhələ yoxdur, çünki onlar əvvəldən qan və sümük iliyi ilə yayılır. Xroniki leykozlarda isə mərhələ və ya faza var.

Bəzi hüceyrələrdə “bayraqlar” (markerlər) var ki, hədəfli dərmanlar onları tanıyır.

Həkim yalnız xəstəliyə deyil, insana da baxır: yaş, güc, digər xəstəliklər.

03Elmi izah

Növ və alt növ. ACS izah edir ki, AML və ALL indi əsasən genetik dəyişikliklərə, sonra isə hüceyrələrin görünüşünə və markerlərə görə təsnif edilir. ÜST-ün 5-ci nəşri (2022) və Beynəlxalq Konsensus Təsnifatı (ICC 2022) eyni prinsipə əsaslanır, lakin bəzi təfərrüatlarda fərqlənir. Buna görə hesabatda hansı təsnifatın istifadə olunduğu göstərilə bilər.

Risk qrupu. ELN 2022 tövsiyələri AML-i genetikaya görə əlverişli, aralıq və əlverişsiz risk qruplarına bölür. NCI-yə görə uşaq B-ALL-ında yaş (1–10 yaş adətən daha əlverişli), ilkin leykosit sayı, genetika və müalicənin ilk həftələrindən sonra MRD nəticəsi risk qrupunu müəyyən edir. CML-də ELN 2020 Sokal və ya ELTS kimi ballarla risk qiymətləndirilir.

Mərhələ və faza. NCI qeyd edir ki, mərhələ şişin nə qədər yayıldığını təsvir edir, lakin kəskin leykozlar üçün adi mərhələlər istifadə edilmir. ACS-ə görə CLL-də Rai (0–IV) və Binet (A–C) sistemləri limfa düyünlərinin, qaraciyər və dalağın böyüməsini, anemiya və trombositopeniyanı nəzərə alır. CML xroniki fazada başlayır və müalicəsiz blast fazasına keçə bilər; ICC sürətlənmiş fazanı saxlayır, ÜST 2022 isə onu ayrıca faza kimi ayırmır.

İnsanın vəziyyəti. NCI ümumi vəziyyəti (performans statusu) insanın gündəlik işləri nə dərəcədə yerinə yetirə bildiyinin ölçüsü kimi təsvir edir. ECOG şkalası 0-dan (tam aktiv) 4-ə (tamamilə yataqda) qədərdir. Bu, yaş, ürək, böyrək və qaraciyər funksiyası ilə birlikdə müalicənin intensivliyini seçməyə kömək edir.

04Bədəndə nə baş verir?

Diaqnozun tam adı

Məsələn, “NPM1 mutasiyalı AML” və ya “BCR::ABL1 müsbət B-ALL” — burada həm növ, həm də genetika var. Hesabatda bəzən hüceyrə xəttinin ətraflı təsviri də olur. Tam adın yazılı surəti gələcəkdə hər hansı həkimlə danışarkən vaxta qənaət edir.

Risk qrupu nəyi dəyişir?

Risk qrupu konsolidasiyanın intensivliyini, transplantasiyanın birinci remissiyada nəzərdən keçirilib-keçirilməyəcəyini və izləmə tezliyini təsir edir. Risk müalicə zamanı yenidən qiymətləndirilə bilər — xüsusən MRD nəticəsinə görə.

Tünd göy fonda üç rəng zonalı yarımdairəvi sakit şkala — yaşıl, kəhrəba və yumşaq qırmızı; ox ortada dayanıb, ətrafda zərif işıq; rəqəm yoxdur.
Şəkil 2.Risk qrupu müalicənin intensivliyini seçməyə kömək edir.

Hədəf markerləri

Hüceyrə səthindəki CD20, CD19, CD22, CD33 kimi markerlər antikorlar və ya CAR-T hüceyrələri üçün hədəf ola bilər. Genetik markerlər (BCR::ABL1, FLT3, IDH1/2, PML::RARA) isə hədəfli tabletlər və ya xüsusi dərmanlar üçün əsasdır.

Tünd göy fonda böyük şəffaf leykoz hüceyrəsi; səthində kiçik parlayan bayraqcıqlar kimi markerlər var, onlardan birinə Y formalı antikor yaxınlaşır.
Şəkil 3.Hüceyrə səthindəki markerlər dərmanlar üçün hədəfdir.

Mərkəzi sinir sistemi

ALL-da və bəzi digər hallarda lumbal punksiya ilə onurğa beyni mayesində leykoz hüceyrələri axtarılır. Nəticə profilaktik və ya müalicəvi intratekal terapiyanın planlaşdırılmasına təsir edir.

İnsan haqqında xüsusiyyətlər

Yaş, fiziki güc, digər xəstəliklər, qəbul edilən dərmanlar, ailə planları və şəxsi üstünlüklər də planın bir hissəsidir. Eyni diaqnozlu iki insan fərqli müalicə ala bilər — bu, səhv deyil, fərdi yanaşmadır.

05Diaqnozdan plana qədər

Hər xüsusiyyət növbəti qərarı formalaşdırır.

Növ və alt növ — AML, ALL, CML, CLL və genetik adı.1Növ və alt növAML, ALL, CML, CLL və genetik adı.
Risk və ya mərhələ — ELN riski, Rai/Binet, CML fazası.2Risk və ya mərhələELN riski, Rai/Binet, CML fazası.
Hədəflər — Səth və genetik markerlər.3HədəflərSəth və genetik markerlər.
İnsan — Yaş, güc, orqanlar, üstünlüklər.4İnsanYaş, güc, orqanlar, üstünlüklər.
Fərdi planXəstəliyə və insana uyğun.
Hədəfli seçimMarkerlərə görə dərmanlar.
Aydın sənədDiaqnoz pasportu əlinizdə.

06Diaqnoz pasportu: əsas sahələr

XüsusiyyətNümunəNəyə təsir edir
Növ və hüceyrə xəttiAML, B-ALL, T-ALL, CML, CLLMüalicənin ümumi istiqaməti
Alt növ (ÜST/ICC)NPM1 mutasiyalı AML, PML::RARA ilə APLXüsusi rejimlər
Risk qrupuELN: əlverişli, aralıq, əlverişsizİntensivlik, transplantasiya
Mərhələ və ya fazaCLL: Rai/Binet; CML: xroniki və ya blast fazasıMüalicənin vaxtı və növü
MSS statusuOnurğa beyni mayesində hüceyrələr var və ya yoxİntratekal terapiya
Hədəf markerləriCD20, CD33, CD19, FLT3, IDH1/2, BCR::ABL1Hədəfli dərmanlar, immunoterapiya
Ümumi vəziyyətECOG 0–4, digər xəstəliklərMüalicənin intensivliyi

* Hər diaqnozda bütün sahələr olmur. Öz pasportunuzu həkiminizlə birlikdə doldurun.

07Əsas terminlər

Hüceyrə xətti
Leykozun mieloid və ya limfoid mənşəyi.
Alt növ
Növ daxilində genetik və ya digər əlamətlərə görə dəqiq qrup.
Risk qrupu
Müalicəyə ehtimal olunan cavaba görə statistik qrup.
Rai və Binet
CLL-in mərhələ sistemləri.
Blast fazası
CML-in kəskin leykoza bənzəyən mərhələsi.
MSS statusu
Leykozun mərkəzi sinir sistemini tutub-tutmaması.
ECOG
İnsanın gündəlik aktivliyini 0-dan 4-ə qədər qiymətləndirən şkala.
Hədəf markeri
Dərmanın tanıyıb təsir etdiyi molekul.

08Əsas fikirlər

  • Diaqnoz növ, alt növ və genetika ilə tamamlanır.
  • Risk qrupu müalicənin intensivliyini təsir edir.
  • Kəskin leykozlarda klassik mərhələ yoxdur.
  • CLL-də Rai/Binet, CML-də fazalar istifadə olunur.
  • Markerlər hədəfli dərmanların seçimini müəyyən edir.
  • İnsanın vəziyyəti də planın bir hissəsidir.
  • Diaqnoz pasportunu yazılı şəkildə saxlayın.

09Tez-tez verilən suallar

“Yüksək risk” mənim üçün nə deməkdir?

Bu, statistik olaraq xəstəliyin standart müalicəyə daha çətin cavab verdiyini göstərir və adətən daha intensiv plan və ya transplantasiya müzakirəsi deməkdir. Bu, sizin şəxsi gələcəyinizin hökmü deyil.

Mənim leykozumun mərhələsi neçədir?

Kəskin leykozlarda bərk şişlərdəki kimi mərhələ yoxdur. Bunun əvəzinə alt növ və risk qrupu istifadə olunur. CLL-də Rai və ya Binet mərhələsini, CML-də fazanı həkimdən soruşa bilərsiniz.

Risk qrupu dəyişə bilərmi?

Bəli. Müalicəyə cavab, xüsusən MRD nəticəsi, və gec gələn genetik nəticələr risk qrupunu dəyişə bilər.

Niyə məndə eyni diaqnozlu tanışımdan fərqli müalicə var?

Alt növ, genetika, risk, yaş və digər xəstəliklər fərqli ola bilər. Hətta eyni adlı diaqnozda belə müalicə fərdi seçilir.

Bu xüsusiyyətləri harada tapa bilərəm?

Sümük iliyi hesabatında, genetik nəticələrdə və epikrizdə. Həkimdən onları qısa siyahı şəklində yazmasını xahiş edə bilərsiniz.

10Həkimə veriləcək suallar

Bu sualları qəbula aparın. Saxladıqlarınız «Suallarım» səhifəsində toplanır və yalnız bu cihazda qalır.

  1. “Yüksək risk” mənim üçün nə deməkdir?

  2. Mənim leykozumun mərhələsi neçədir?

  3. Risk qrupu dəyişə bilərmi?

  4. Niyə məndə eyni diaqnozlu tanışımdan fərqli müalicə var?

  5. Bu xüsusiyyətləri harada tapa bilərəm?

Suallarım

12Mənbələr

  1. American Cancer Society. How Is Acute Myeloid Leukemia Classified?
  2. American Cancer Society. Typing of Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
  3. American Cancer Society. How Is Childhood Leukemia Classified?
  4. American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia Stages
  5. American Cancer Society. Phases of Chronic Myeloid Leukemia
  6. National Cancer Institute (NCI). Cancer Staging
  7. National Cancer Institute (NCI). Understanding Cancer Prognosis
  8. National Cancer Institute (NCI). Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®) — Patient Version
  9. National Cancer Institute (NCI). Performance status — NCI Dictionary of Cancer Terms
  10. ECOG-ACRIN Cancer Research Group. ECOG Performance Status Scale
  11. Blood (American Society of Hematology), 2022. Dohner H, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN
  12. Blood, 2018. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL
  13. Leukemia, 2020. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia
Tibbi xəbərdarlıqBu məlumat yalnız maarifləndirmə üçündür və həkim məsləhətini əvəz etmir.
Son yenilənmə: ← Siyahıya qayıt

Saytın interaktiv versiyasını açın →